什么是慢性溶血性贫血

慢性溶血性贫血是指红细胞破坏速率超过骨髓代偿能力导致的长期贫血状态，主要与遗传性红细胞缺陷、自身免疫异常、感染等因素有关。慢性溶血性贫血通常表现为乏力、黄疸、脾肿大等症状，可通过血常规、网织红细胞计数、胆红素检测等确诊。

1、遗传因素

遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等基因缺陷可导致红细胞膜结构异常或代谢障碍，使红细胞易被脾脏破坏。患者可能出现间歇性黄疸和贫血加重，基因检测有助于确诊。治疗需根据类型选择脾切除术或补充叶酸，急性发作时需输血支持。

2、自身免疫异常

自身免疫性溶血性贫血因抗体攻击红细胞膜导致破坏加速，温抗体型多见。可能伴随淋巴瘤或系统性红斑狼疮，直接抗人球蛋白试验阳性是诊断关键。糖皮质激素如醋酸泼尼松片是首选药物，难治性病例需使用利妥昔单抗注射液。

3、感染诱发

疟疾、巴尔通体等感染可直接损伤红细胞或触发免疫反应。疟原虫寄生于红细胞内导致裂解，表现为周期性高热伴血红蛋白尿。确诊需血涂片查病原体，治疗用青蒿琥酯片等抗疟药，重症需联合输血和补液治疗。

4、微血管病性溶血

血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征等疾病使红细胞在异常微血管中机械性破碎。外周血涂片可见破碎红细胞，血浆置换是主要治疗手段。需监测肾功能和血小板，必要时输注新鲜冰冻血浆。

5、药物或毒素

磺胺类、奎宁等药物可能诱发氧化应激性溶血，蚕豆病者接触萘丸也可发病。表现为服药后突发血红蛋白下降和浓茶色尿，需立即停用可疑药物。严重者用亚甲蓝注射液解毒，碱化尿液可预防肾损伤。

慢性溶血性贫血患者应避免剧烈运动、感染等诱发因素，保证优质蛋白和叶酸摄入。遗传性疾病患者需进行家族筛查，自身免疫型需定期监测抗体滴度。所有患者应随身携带疾病说明卡，出现发热或尿色加深时及时就医。脾切除术后需接种肺炎球菌疫苗并预防性使用抗生素。