博禾医生官网

科普文章

查疾病 找医生 找医院

苯丙酮尿症一般用什么药

发布时间:2020-08-2865178次浏览

苯丙酮尿症这种疾病,经常发生在小宝宝身上,这也让很多家里有苯丙酮尿症患儿的父母感到非常的痛苦,这些朋友很想知道有没有什么好的药物可以用于治疗苯丙酮尿症,所以今天我们就来给大家讲讲,苯丙酮尿症一般用什么药?

首先我们来了解一下什么是苯丙酮尿症:苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,其遗传方式为常染色体隐性遗传。

那么苯丙酮尿症的一般用药有哪些呢?让我们一起来看下面:

1、经典性PKU、中度高苯丙氨酸血症和轻度高苯丙氨酸血症的治疗:减少含蛋白质较高的食物的食入,给予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉

2、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏型及二氢蝶啶还原酶缺乏型的治疗:服用四氢生物蝶呤治疗,不需要给予特殊奶粉治疗,同时给予5-羟色胺及左旋多巴治疗。

3、四氢生物喋呤反应性苯丙酮尿症的治疗:给予不含苯丙氨酸的特殊奶粉或蛋白粉治疗。

以上就是苯丙酮尿症的常用药物,但是在这里我们要提醒大家的是,任何药物都要在医生的指导下进行用药,只有在医生的诊断后和治疗期间,通过医生的帮助用药才是治疗疾病的最佳方法。

相关推荐

01:05
儿童血酰基肉碱分析查什么病
儿童血酰基肉碱分析一般是用于筛查儿童是否患有遗传代谢病的。经过检测后,若是有异常情况,儿童应及时治疗。儿童血酰基肉碱分析一般需要给儿童抽血,进行血常规检查,正常数值一般是10mmol/L-60mmol/L。高于该数值或低于该数值都提示身体有异常,因此需要做进一步检查明确。苯丙酮尿症是一种遗传代谢病,通常会导致该数值异常,若是检测出该疾病,儿童需要在医生指导下服用左卡尼汀口服溶液、维生素B12片、甲钴胺胶囊等药物进行治疗。儿童服用药物后,可食用瘦肉、鱼肉、菠菜等蛋白质、维生素丰富的食物,在恢复期间,需避免食用雪糕、辣椒、火锅等生冷、辛辣刺激性食物,避免剧烈运动,养成良好生活习惯,保证作息规律,有助于身体健康。
苯丙酮尿症特点简介
苯丙酮尿症特点简介是什么?对于苯丙酮尿症很多的人都不大知道,但是这个疾病一旦在孩子的身上出现就要及时的去检查治疗才行,否则会对生活上有很大的影响,那么,下面我们一起了解下苯丙酮尿症特点简介吧!
什么是苯丙酮尿症的早期症状
苯丙酮尿症是先天性氨基酸代谢性异常疾病的一种,属常染色体隐形遗传。由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出,那么,苯丙酮尿症的早期症状是什么?
什么是苯丙酮尿症表现类型
越来越多的疾病出现在我们身边,就苯丙酮尿症拿这种病来说吧,许多人都不了解,导致许多患者不能及时治疗,不利于病情的恢复,下边给大家介绍一下苯丙酮尿症表现类型,希望帮助大家很好的了解这种病。
苯丙酮尿症诊断方法你知道吗
苯丙酮尿症诊断方法你知道吗?对于这个疾病大多数人都没听说过,但是一旦出现这样的疾病就需要及时的做出诊断才能更好的去治疗,很多人都不知道诊断的方法是什么,下面我们一起了解下这个问题吧!
新生儿苯丙酮尿症的症状有哪些
新生儿苯丙酮尿症的明显症状有神经系统早期可有神经行为异常,如兴奋不安、多动或嗜睡、萎靡、少数呈现肌张力增高,外貌因黑色素合成不足,在生后数月毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。其他由于尿和汗液中排出苯乙酸,呈特殊的鼠尿臭味。