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重症肌无力的症状体征

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重症肌无力以部分或全身骨骼肌无力、易疲劳、晨轻暮重为临床特征,数月~80岁均可发病,女性发病高峰在20~40岁;男性发病高峰在40-60岁,常合并胸腺瘤

临床表现

眼肌受累:重症肌无力临床中最常见首发症状,90%受累,眼睑下垂、复视、斜视、动眼不能,瞳孔不受累。

面和咽部肌肉无力:苦笑面容、闭目、鼓腮、咀嚼无力。

延髓肌:吞咽困难,鼻孔反流,鼻音重、构音不清。

斜方肌、胸锁乳头肌:转颈、抬头、耸肩困难。

肢体肌无力:上肢重,近端重

呼吸肌:咳嗽无力、呼吸困难,严重导致重症肌无力危象。

肌无力特征

起病形式隐袭,病态疲劳,活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重,波动性变化。肌无力的分布不符合某一神经或神经根支配,一般无肌萎缩,感觉正常,腱反射无改变,胆碱酯酶抑制剂(AChEI)有效。

特别提示:12%重症肌无力母亲的新生儿出现重症肌无力,由于母亲致病IgG所引起。重症肌无力新生儿临床表现为肌张力低下、哭声低弱、吸允无力,严重时吞咽呼吸困难,血AchRAb增高,持续1周至3月。

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2021-05-10

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重症肌无力的饮食禁忌有哪些
重症肌无力的患者有饮水呛咳时一定要坐着饮食,多吃流食;呛咳明显患者应采取鼻饲,避免误吸。没有吞咽困难和饮水呛咳的患者,建议增加高蛋白、富含维生素的饮食,进食高热量还有高钾高钙的食品,减少口服应用激素治疗的一些副作用。在食品方面种类多样化,多吃水果、蔬菜,可以帮助补充维生素,多吃有营养容易消化的食物。对于轻度的饮水呛咳的患者,有吞咽困难,首先患者要坐着吃东西,可以减少呛咳的出现,吃软食或者糊状的食品或者半流食,缓慢的进食,减少呛咳诱发肺部感染风险的出现。呛咳比较明显的患者,早期采用鼻饲的治疗,以免患者在吃东西的时候发生误吸,严重的会出现窒息的情况。采用鼻饲治疗之后,用的鼻饲的营养液,不建议在家自制混合的、黏膜绞碎的液体食物,最好采用医院提供的正规营养液来鼻饲。因为医院提供的这些营养液,一方面营养成分配比合理,可以充分的保证患者的在饮食当中蛋白质、脂肪还有碳水化合物,而且包括维生素、矿物质,还有微量元素的合理摄入。这种营养液也有多种的组成成分的配方,可以给需要的患者选择一些含有高热量的营养液,也可以选择高蛋白的营养液,根据患者的具体情况进行选择。
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2019-12-20

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重症肌无力会遗传吗
重症肌无力是一种获得性的自身免疫性疾病,一般来说都是后天出现的。但是的确有少部分的患者,他是有家族史的情况的,有的患者是在出生的时候就有重症肌无力的临床表现,这种患者一般考虑是先天性的重症肌无力患者。先天性的重症肌无力,目前临床上研究考虑它,可能是一种常染色体隐性遗传的疾病,所以重症肌无力它还是有一定的遗传的倾向的。但这些发病率都比较低。一般这些患儿出生的时候就会有临床症状,比如说它可以表现为重症肌无力,最常出现的症状,眼肌下垂、眼睑下垂、面肌无力、表情比较差。很多患儿会出现吸吮困难,他吃奶比较费劲,而且吞咽也会出现困难的情况,而且这些患儿经常会出现哭声比较小,就感觉哭声很不利很弱,严重的患儿他可能也会出现累及到呼吸肌的情况,出现呼吸困难。这个时候就需要呼吸肌辅助通气治疗,这类先天性的重症肌无力患者,一般它在血清当中是检测不到乙酰胆碱受体抗体的,因为知道重症肌无力一般后天的患者多数都可以查到,在血液当中有乙酰胆碱受体的抗体。还有家族性的重症肌无力患者,他一般发病比较晚,他不是说出生的时候就会出现,这些患者他在血清当中是可以检测到乙酰胆碱受体抗体的。这类患者好像跟后天获得性的重症肌无力比较类似,这些重症肌无力患者他的遗传性是具有复杂的多基因控制的特点。
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2019-12-20

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重症肌无力应该如何治疗
重症肌无力治疗首选药物就是胆碱酯酶抑制剂,可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状,尤其是对新近诊断患者的初始治疗,可以作为单药长期治疗清醒的重症肌无力患者。但对于其他类型的重症肌无力,就不适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂,一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗,在免疫制剂当中,最常用的就是糖皮质激素,这个也是治疗重症肌无力的一线药物。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素,包括强的松、甲强龙和地塞米松,一般甲强龙它起效会比强的松要快,而且它的抗炎作用也比强的松要强,不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全,但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。
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重症肌无力怎么确诊
重症肌无力的确诊主要是依照患者的临床表现,一句话,晨轻暮重的骨骼肌无力,这是重症肌无力最根本的一个临床表现。如果患者出现这种波动性的无力或者是病态的疲劳现象,我们可以给予胆碱酯酶抑制剂比如新斯的明或者是溴吡斯的明进行治疗。如果患者吃了这种药或者是注射了新斯的明之后,有临床上一个非常显着的疗效,此时也支持重症肌无力的诊断。最后,可以做肌电图检查,肌电图主要是查低频重复电刺激和单纤维肌电图,如果有低频重复电刺激的波幅递减,单纤维肌电图的jitter延长,就可以支持重症肌无力的诊断。
怎么护理重症肌无力危重病人
重症肌无力危重病人应该住院治疗,平时要观察病情变化,给予氧气的吸入,注意气道的湿化,保证有效的排痰,这些措施目的都是保持呼吸道的通畅,防止肺部并发症的发生。第二点是注意各种感染的发生,保证规律的生活。第三要增加富含蛋白的饮食,增强免疫力。当肌无力发作的时候,要让患者卧床休息、保持镇静的状态,及时的清除口鼻分泌物保证呼吸道的通畅,同时要给予患者心理的护理,保证患者积极的心理状态非常重要。
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2018-10-16

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重症肌无力患者饮食注意什么
重症肌无力患者需要注意清淡饮食、注意饮食烹调方式,不吃辛辣刺激性食物,不吃寒冷的食物,少喝汽水等引起胃酸的食物等。1、尽量做到饮食清淡,在烹调技术上,不要用炸、烤、煎等方法,防止有效成分被破坏,可以用蒸、炖、煮的方式进行烹调。2、避免吃辛辣、刺激性的食物,这类食物的摄入会加重身体的负担。3、不能吃寒冷的食物,这类食物对身体的刺激性比较大,会加重病情。其次,少饮用汽水等容易引起胃酸的饮料。
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重症肌无力住院期间基础护理
住院期间护士会让患者到清洁安静的病房,以利于患者的休息;其次要鼓励患者适当的活动,活动要以不感到疲劳为原则;为了避免病人的疲劳,护理人员会协助病人生活护理,帮助患者进行洗漱、进食、穿衣、个人卫生等,尤其是保持口腔的卫生;护士要注意患者跌倒、压疮等意外的发生。重症肌无力患者住院期间的基础护理一般是在护士的指导下或者由护士来完成,护士的护理工作也至关重要。
什么是重症肌无力的病因
主要是由于引起免疫反应的疾病容易引起重症肌无力。甲亢、类风湿关节炎、恶性贫血等等疾病是引起重症肌无力主要的诱因,但是重症肌无力,从病理因素上来讲,往往有胸腺的增生和胸腺的肥大,造成免疫性的对神经肌肉接头突触后膜进行影响。
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2018-09-14

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01:54
重症肌无力日常生活注意什么
在日常生活当中,由于肌肉无力,而且是全身不同部位所出现的肌肉无力,就要注意避免由于肌肉无力,所带来的一些损伤。比如复视,出现肌无力的时候,可以出现复视,或者是眼睑下垂能够挡住瞳孔,从而可以造成患者出现视力方面的障碍。出现这种情况的患者,在行走和活动的时候,就要非常小心,要注意找人进行搀扶、陪同,避免患者出现跌倒、摔伤、撞伤的情况。出现肌无力的患者,吞咽功能可能会出现障碍。在这样的情况下,很容易形成吸入性肺炎。然后,可以造成窒息的情况发生,从而可以出现呼吸衰竭,影响生命。另外,因为没有力量,所以,在活动的时候,患者一定要注意安全;患者要注意预防感冒,或者是胃肠的感染。因为在这样的情况下,很容易出现肌无力症状的加重。