地中海贫血的晚期症状有哪些

地中海贫血晚期症状主要有面色苍白、肝脾肿大、骨骼畸形、生长发育迟缓和心力衰竭。地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血，晚期症状通常由长期贫血和铁过载导致。

1、面色苍白

地中海贫血晚期患者由于长期贫血，血红蛋白水平显著降低，导致面色苍白。这种苍白通常呈现为蜡黄色或灰白色，与普通贫血的苍白有所不同。患者可能伴随乏力、头晕等缺氧症状。治疗上需定期输血并结合铁螯合剂如去铁胺注射液、地拉罗司分散片等控制铁过载。

2、肝脾肿大

长期溶血和髓外造血可导致肝脾显著肿大，晚期患者可能出现腹部膨隆。脾肿大可能引起脾功能亢进，表现为血小板减少。严重时需考虑脾切除术，术前需评估疫苗接种状态。同时需监测肝功能，必要时使用护肝药物如复方甘草酸苷片、水飞蓟宾胶囊。

3、骨骼畸形

骨髓代偿性增生可导致颅骨增厚、颧骨突出等特征性面容，以及长骨变形。儿童患者可能出现生长板提前闭合。骨骼改变通常不可逆，但可通过早期规律输血延缓进展。疼痛管理可使用对乙酰氨基酚片或布洛芬缓释胶囊。

4、生长发育迟缓

儿童患者因慢性贫血和内分泌功能障碍，常表现为身高体重低于同龄人。青春期延迟常见。需定期评估生长曲线，必要时进行激素替代治疗。营养支持包括补充叶酸片和维生素E软胶囊。

5、心力衰竭

长期贫血和铁沉积可导致心肌病，晚期表现为呼吸困难、水肿等心力衰竭症状。需严格控制输血量和铁过载，使用利尿剂如呋塞米片、血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利片。终末期可能需考虑造血干细胞移植。

地中海贫血晚期患者需特别注意维持均衡营养，适量补充优质蛋白如鱼肉、蛋类，避免高铁食物。保持适度活动量但避免剧烈运动。定期监测血清铁蛋白和肝功能，严格遵医嘱进行输血和祛铁治疗。注意预防感染，出现发热等不适及时就医。心理支持对改善生活质量同样重要，建议家属参与患者照护计划。