什么是小儿肺纤维化

小儿肺纤维化是一种以肺部组织异常瘢痕化为特征的慢性进行性疾病，主要表现为肺泡结构破坏和肺功能进行性下降。该病在儿童中较为罕见，可能与遗传因素、环境暴露、反复感染或自身免疫异常等因素有关，需通过胸部高分辨率CT、肺功能检查等确诊。

1、遗传因素

部分患儿存在基因突变，如表面活性蛋白C或ABCA3基因缺陷，导致肺泡上皮细胞功能障碍。这类患儿多在婴儿期出现呼吸窘迫，伴随生长发育迟缓。确诊需基因检测，治疗以氧疗和抗纤维化药物为主，如吡非尼酮胶囊，但需严格遵医嘱使用。家长需定期监测血氧饱和度，避免呼吸道感染。

2、环境暴露

长期接触粉尘、霉菌或二手烟等刺激物可能诱发肺部炎症反应。患儿表现为持续性干咳、运动耐力下降，肺部听诊可闻及Velcro啰音。建议家长彻底清除居家环境中的过敏原，必要时使用布地奈德雾化吸入溶液控制炎症，并联合乙酰半胱氨酸颗粒抗氧化治疗。

3、感染后损伤

重症肺炎如腺病毒、麻疹病毒感染可导致不可逆的肺组织损伤。患儿感染控制后仍存在活动后气促，胸部CT显示网格状改变。急性期需及时使用更昔洛韦注射液等抗病毒药物，恢复期可辅以肺康复训练。家长需注意接种流感疫苗等预防措施。

4、结缔组织病相关

幼年特发性关节炎或系统性硬化症可能继发肺纤维化。患儿除关节症状外，逐渐出现杵状指和紫绀。需联合风湿免疫科治疗原发病，常用甲氨蝶呤片抑制免疫反应，同时使用尼达尼布软胶囊延缓纤维化进展。

5、特发性病因

部分病例无明确诱因，可能与异常修复机制有关。这类患儿病情进展较快，高分辨率CT呈蜂窝肺改变。除常规治疗外，可考虑参与临床试验性治疗如干细胞移植。家长需密切观察患儿呼吸频率变化，记录每日活动耐受情况。

日常护理中应保持室内湿度40%-60%，避免剧烈运动但需进行适度呼吸训练如腹式呼吸。饮食需保证优质蛋白摄入，如鱼肉、蛋类，配合维生素E软胶囊等抗氧化剂。定期随访肺功能，急性加重时需立即住院治疗。注意此类患儿易合并肺动脉高压，建议每3-6个月进行心脏超声检查。