血友病患者生存期差异较大,轻症患者经规范治疗可接近正常人寿命,重症患者可能出现严重出血并发症影响生存质量。
血友病A和B的严重程度根据凝血因子活性分为轻型、中型、重型,轻型患者出血风险较低,重型患者可能发生自发性出血。
规律输注凝血因子替代治疗可显著改善预后,发达国家患者平均寿命已接近正常人群,医疗条件不足地区死亡率仍较高。
关节积血和颅内出血是主要致死原因,早期预防性治疗和出血事件及时处理能有效降低致残致死风险。
避免剧烈运动、定期牙科检查、接种疫苗等日常防护措施对延长生存期具有重要作用。
建议患者定期到血液科随访,建立个性化治疗方案,同时注意补充维生素K和铁剂等营养素,保持适度活动增强肌肉保护作用。