权威问答
硬皮病症状主要包括皮肤硬化、雷诺现象、关节疼痛和内脏器官病变，按病程发展可分为早期皮肤肿胀、进展期纤维化和终末期器官衰竭。
早期表现为手指、面部皮肤对称性肿胀发亮，逐渐发展为真皮层胶原纤维增生导致皮肤紧绷，可局部使用积雪苷霜软膏、青霉胺片或吡非尼酮胶囊改善症状。
90%患者出现遇冷后指端苍白-紫绀-潮红三相变色，与血管痉挛有关，需避免寒冷刺激，严重者可遵医嘱使用硝苯地平缓释片、伊洛前列素或西地那非。
晨僵和指间关节疼痛常见于疾病早期，可能伴随肌腱摩擦音，非甾体抗炎药如塞来昔布、双氯芬酸钠或甲氨蝶呤可缓解症状。
晚期可累及肺间质纤维化、食管蠕动减弱和肺动脉高压，表现为干咳、吞咽困难和气促，需定期进行肺功能检查和心脏超声评估。
硬皮病患者应保持皮肤湿润避免干裂，注意肢体保暖，定期监测血压和肺功能，高蛋白饮食有助于维持肌肉功能。
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