肥厚型梗阻性心肌病的压力曲线异常主要表现为左心室流出道压力阶差升高,与心肌肥厚程度、二尖瓣前叶收缩期前向运动、左心室舒张功能受损等因素相关。
室间隔非对称性肥厚导致左心室流出道狭窄,收缩期血流加速产生文丘里效应,压力曲线显示峰值压差超过30mmHg即具有病理意义。
二尖瓣前叶收缩期前向运动进一步加重流出道梗阻,心导管检查可记录到特征性匕首样压力曲线,常伴随二尖瓣反流。
心肌僵硬度增加导致左心室充盈压升高,心导管可见舒张末压曲线上升,晚期出现肺毛细血管楔压异常增高。
瓦尔萨尔瓦动作或硝酸甘油激发试验可诱发压力阶差动态变化,这种可逆性梗阻是诊断的重要依据。
确诊需结合超声心动图与心导管检查,日常应避免剧烈运动和突然体位变化,定期监测心功能变化。