健康知道
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胎儿左心发育不良通常不能自愈，属于严重先天性心脏病，需出生后立即医疗干预。该病由左心室及主动脉发育不全导致，主要依赖手术重建循环系统。
左心发育不良综合征的核心问题是左心无法有效泵血，胎儿期依赖母体胎盘供氧尚可存活，但出生后随着动脉导管闭合，全身供血会迅速崩溃。典型表现为出生后24-48小时内出现紫绀、呼吸急促、脉搏微弱等症状。现阶段治疗采用Norwood分期手术方案，通过改造右心室承担体循环功能，配合肺动脉环缩术等操作，但需在新生儿期完成首次手术。部分病例可考虑心脏移植，但受限于供体稀缺。
极少数报道显示轻微左心发育不良病例存在代偿可能，但需满足左心室容积接近正常下限、二尖瓣及主动脉瓣功能基本完整等严格条件。这类情况仍需密切监测，多数最终仍需手术干预。目前尚无产前治疗手段能促进左心结构发育完善，宫内介入手术仍处于实验阶段。
确诊孕妇应选择具备小儿心脏外科的医院分娩，产后需立即转入新生儿重症监护。护理需维持动脉导管开放，使用前列腺素E1静脉滴注，严格控制液体入量。建议家长接受遗传咨询，后续妊娠需加强胎儿心脏超声筛查。术后患儿需终身随访，限制剧烈运动，预防感染性心内膜炎。
