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小儿IgA肾病是一种以肾小球系膜区IgA沉积为主的免疫复合物性肾小球肾炎,主要表现为反复发作性血尿或蛋白尿。该病可能与感染诱发免疫异常、遗传易感性、黏膜免疫功能紊乱等因素有关,需通过肾活检确诊。
小儿IgA肾病发病与黏膜免疫异常密切相关。呼吸道或消化道感染后,机体产生异常糖基化的IgA1分子,这些异常抗体在肾小球系膜区沉积并激活补体系统,引发局部炎症反应。部分患儿存在家族聚集现象,提示遗传因素可能参与发病。
患儿常在感染后1-3天出现突发性肉眼血尿,尿液呈洗肉水样或浓茶色,多伴有尿频尿急等膀胱刺激症状。部分表现为无症状镜下血尿或轻度蛋白尿,严重者可出现肾病综合征样表现。多数患儿血压正常,肾功能早期多保持稳定。
确诊需依赖肾穿刺活检,光镜下可见系膜细胞增生和基质扩张,免疫荧光显示IgA为主的颗粒状沉积。尿液检查可见变形红细胞及红细胞管型,血清IgA水平可能升高。需排除过敏性紫癜肾炎、慢性肾炎等其他肾小球疾病。
对于轻度蛋白尿患儿可采用血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利片控制蛋白尿。中重度蛋白尿可选用糖皮质激素如泼尼松片,必要时联合免疫抑制剂如环磷酰胺片。反复感染者可考虑扁桃体切除,所有患儿均需定期监测尿常规和肾功能。
多数患儿预后良好,但约20%可能在10-20年内进展至慢性肾衰竭。需每3-6个月复查尿蛋白定量和肾功能,控制血压在同龄儿童正常范围。日常应避免剧烈运动,预防呼吸道感染,限制高盐饮食,保证优质蛋白摄入但不过量。
家长应建立规范的随访记录,监测患儿尿色变化和水肿情况。急性期需卧床休息,恢复期可适量进行散步等低强度活动。饮食上推荐新鲜蔬菜水果搭配适量瘦肉,避免腌制食品。若出现尿量减少、头痛呕吐等症状需立即就医,防止急性肾功能损伤发生。