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什么是纯红细胞再生障碍性贫血

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什么是纯红细胞再生障碍性贫血

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李亿春
李亿春 哈尔滨市第一医院 副主任医师
纯红细胞再生障碍性贫血,简称纯红再障,他是以骨髓单纯的红细细胞显著减少或者是缺如为特征的一组贫血。纯红细胞再生障碍性贫血的病因很多,但大部分与胸腺瘤自身免疫性疾病、肿瘤性疾病等等有关,他还可以与氯霉素,含苯等接触是有关,他的发病机制主要是T淋巴细胞免疫调节功能的紊乱。他的临床上的症状主要就是以贫血为主,当贫血比较严重的时候,会可能发生心功能衰竭,他不会出现肝脾肿大,也不会出现出血发热等表现,如果伴有胸腺瘤的时候,可以出现咳嗽、胸痛、胸部肿块等等。

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我们知道地中海贫血是一个遗传性疾病;大部分的地中海贫血患者都是从父母一代来遗传到地中海贫血的基因缺陷从而发病;当然极少数的患者有可能是由于基因突变而患有地中海贫血,通过发病的原理就知道产前检查是防止地中海贫血的一个重要的手段。如果父母一方是重型的地中海贫血那么患儿有可能得重型的地中海贫血,需要能做产前检查及时发现;如果是重型的地中海贫血胎儿的话需要终止妊娠,如果父母双方是同种类型的地中海贫血的患者,那么胎儿有四分之一的机会有可能是一个健康人,有二分之一的机会有可能是一个地中海贫血基因的携带者,另有四分之一的机会可能是一个重型的地中海贫血的胎儿。因此我们也需要做产前检查做基因监测,如果发现是一个重型的地中海贫血的胎儿的话需要终止妊娠。

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