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红细胞生成性原卟啉病治疗首选手术还是吃药

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红细胞手术吃药

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红细胞生成性原卟啉病治疗首选手术还是吃药

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李峰临汾市人民医院副主任医师

红细胞生成性原卟啉病的治疗通常是首选吃药的方式来进行治疗。它是一种常染色体显性遗传性疾病，遗传基因有易变的外显率，与抑制基因和环境因素等有关系。骨髓和肝脏当中可以产生过量的原卟啉，过量的原卟啉可以产生光敏性的皮肤损害。病人在光晒以后，有可能会出现皮肤局部强烈的烧灼感、针刺感和痒感;还有可能会出现皮肤的红斑和高度水肿，严重的有可能会出现丘疹、水疱，形成糜烂、黑色的厚痂等等。治疗的时候，通常是使用β胡萝卜素来进行治疗，能够阻断光敏反应或与卟啉有相同的最大吸收光谱。服药后β胡萝卜素在角层内可以起到屏蔽作用，也可以使用考来烯胺加维生素e进行治疗。

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HIV感染者淋巴细胞比率通常表现为CD4+T淋巴细胞减少和CD8+T淋巴细胞增多，导致CD4/CD8比值降低。淋巴细胞比率异常主要与病毒直接破坏、免疫激活、机会性感染、疾病分期等因素有关。

1、病毒破坏

HIV病毒特异性攻击CD4+T淋巴细胞，导致其数量持续下降，可能伴随发热、体重减轻等症状，需进行抗病毒治疗如替诺福韦、拉米夫定、多替拉韦等药物。

2、免疫激活

慢性免疫激活状态促使CD8+T淋巴细胞代偿性增多，可能出现淋巴结肿大，可通过齐多夫定、阿巴卡韦等抗病毒药物控制病毒复制。

3、机会感染

免疫缺陷状态下合并结核、隐球菌等感染会进一步消耗CD4+细胞，需针对感染使用异烟肼、氟康唑等药物联合抗病毒治疗。

4、疾病分期

艾滋病期CD4+细胞常低于200个/μL，CD8+细胞相对增高更显著，需强化抗病毒治疗并预防肺孢子菌肺炎等机会感染。

定期监测淋巴细胞亚群和病毒载量，保持均衡营养摄入优质蛋白和维生素，避免生食及未消毒乳制品，严格遵医嘱调整治疗方案。

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