肺纤维化是什么病

提问时间：2025-07-06 15:03 | 1人回答 | 45次阅读

肺纤维化

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肺纤维化是什么病

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原庆首都医科大学附属北京中医医院主任医师回答时间：2025-07-06 15:16

肺纤维化是一种以肺部组织瘢痕化为特征的慢性进行性间质性肺疾病，主要表现为肺泡壁增厚、气体交换障碍和肺功能进行性下降。

1、病因机制

肺纤维化的发病与遗传易感性、环境暴露和自身免疫异常等多因素相关。特发性肺纤维化占主要类型，可能与端粒酶基因突变、肺泡上皮细胞异常修复有关。继发性因素包括长期粉尘接触、结缔组织病和某些药物毒性作用。

2、病理特征

典型病理改变为普通型间质性肺炎模式，可见成纤维细胞灶形成、蜂窝样改变和肺泡结构破坏。显微镜下可见胶原纤维沉积替代正常肺组织，导致肺顺应性显著降低。

3、临床表现

特征性症状为进行性加重的活动后呼吸困难，伴干咳、杵状指。听诊可闻及Velcro啰音，肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能下降。疾病晚期可能出现肺动脉高压和呼吸衰竭。

4、诊断方法

高分辨率CT可见胸膜下网格影伴牵拉性支气管扩张。肺活检是确诊金标准，但临床多采用无创诊断标准。需排除其他间质性肺病，必要时进行支气管肺泡灌洗和血清学检查。

5、治疗管理

抗纤维化药物如尼达尼布胶囊和吡非尼酮胶囊可延缓疾病进展。氧疗适用于低氧血症患者，终末期需考虑肺移植。康复训练和疫苗接种是重要辅助手段，急性加重时需住院治疗。

肺纤维化患者应严格戒烟，避免呼吸道感染，保持适度有氧运动。建议定期监测肺功能和血氧饱和度，均衡饮食保证营养摄入。出现症状加重或发热时应及时就医，气候变化时注意防护。保持居住环境通风清洁，必要时使用空气净化设备。

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呼吸衰竭可能由慢性阻塞性肺疾病、肺炎、肺栓塞、急性呼吸窘迫综合征、心力衰竭等原因引起，可通过氧疗、机械通气、药物治疗等方式缓解。 1、慢性阻塞：慢性阻塞性肺疾病是呼吸衰竭的常见原因，长期吸烟、空气污染等因素导致气道炎症和肺功能下降。患者常表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状。治疗以支气管扩张剂如沙美特罗吸入剂、糖皮质激素如布地奈德吸入剂为主，同时需戒烟、避免空气污染。 2、肺炎感染：肺炎由细菌、病毒或真菌感染引起，导致肺泡炎症和肺组织损伤。患者可能出现发热、咳嗽、胸痛等症状。治疗需根据病原体选择抗生素如阿莫西林、抗病毒药物如奥司他韦，必要时使用氧疗支持呼吸功能。 3、肺栓塞：肺栓塞是肺动脉被血栓阻塞，导致肺血流减少和气体交换障碍。患者常表现为突发胸痛、呼吸困难、咯血等症状。治疗以抗凝药物如华法林、溶栓药物如阿替普酶为主，严重时需手术取栓。 4、急性窘迫：急性呼吸窘迫综合征由严重感染、创伤等因素引起，导致肺泡损伤和肺水肿。患者表现为进行性呼吸困难、低氧血症等症状。治疗以机械通气、糖皮质激素如甲泼尼龙为主，同时需控制原发病因。 5、心力衰竭：心力衰竭导致肺静脉压力升高，液体渗出到肺泡，影响气体交换。患者常表现为呼吸困难、乏力、水肿等症状。治疗以利尿剂如呋塞米、血管扩张剂如硝酸甘油为主，同时需控制血压、改善心功能。日常护理中，患者需保持室内空气流通，避免接触刺激性气体。饮食以清淡、易消化为主，多摄入富含维生素C的食物如柑橘类水果。适当进行有氧运动如散步、游泳，增强肺功能。定期监测血氧饱和度，遵医嘱调整治疗方案，必要时及时就医。