| 1人回答 | 68次阅读
进行性肌营养不良目前无法完全治愈,但可通过综合治疗延缓病情进展并改善生活质量。进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性疾病,主要表现为进行性加重的肌无力和肌肉萎缩,治疗方式主要有药物治疗、康复训练、呼吸支持、营养管理和心理干预等。
1、药物治疗
部分患者可遵医嘱使用糖皮质激素如醋酸泼尼松片延缓肌力下降,或使用辅酶Q10胶囊改善线粒体功能。针对基因突变类型明确的患者,可能尝试靶向治疗药物如阿塔鲁伦注射液,但需严格评估适应证。药物需定期监测不良反应,如骨质疏松、血糖升高等。
2、康复训练
定制化康复计划包括低强度抗阻训练、水疗和拉伸运动,有助于维持关节活动度并减缓肌肉挛缩。呼吸肌训练可预防肺部并发症,使用呼吸训练器每日进行膈肌锻炼。避免过度疲劳,训练强度以次日无酸痛为度。
3、呼吸支持
晚期患者可能出现呼吸肌无力,需使用双水平气道正压通气机进行夜间辅助通气。定期监测肺功能,当用力肺活量低于预计值50%时需考虑气管切开。呼吸道感染期间需加强吸痰护理,必要时使用抗生素如阿莫西林克拉维酸钾片控制感染。
4、营养管理
高蛋白饮食配合支链氨基酸补充剂有助于维持肌肉质量,每日热量摄入需比常人增加20%。吞咽困难者可改用糊状食物,严重者需经皮胃造瘘。监测血清白蛋白水平,必要时静脉补充人血白蛋白注射液。
5、心理干预
疾病进展可能导致抑郁焦虑,认知行为疗法可改善情绪状态。建立患者互助小组,定期开展家庭心理辅导。对于儿童患者,家长需配合学校进行适应性教育,使用辅助器具保持社会参与度。
患者需每3个月复查肌酶谱和肌电图评估病情,冬季注意预防呼吸道感染。保持适度日晒促进维生素D合成,居家环境需移除地毯等绊倒风险物。生育前建议进行遗传咨询,孕期可通过绒毛取样或羊水穿刺进行产前诊断。虽然目前无法根治,但规范管理可显著延长自主活动年限。