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库欣综合征是一种由长期暴露于高水平皮质醇引起的临床综合征，主要表现为向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压和血糖异常等。库欣综合征可能与垂体腺瘤、肾上腺肿瘤或长期使用糖皮质激素等因素有关，通常需要结合实验室检查和影像学诊断，治疗方法包括手术切除肿瘤、药物调控皮质醇分泌或放射治疗。
1、病因分类
库欣综合征的病因可分为内源性和外源性两类。内源性库欣综合征多由垂体促肾上腺皮质激素腺瘤引起，称为库欣病，占病例的多数。肾上腺皮质腺瘤或癌也可自主分泌过量皮质醇。少数情况下，异位促肾上腺皮质激素综合征由肺部或胸腺等部位的肿瘤分泌促肾上腺皮质激素导致。外源性库欣综合征则与长期使用糖皮质激素类药物有关，这是临床较常见的原因。
2、典型症状
典型症状包括向心性肥胖，表现为面部圆润、锁骨上脂肪垫增厚和腹部膨隆但四肢相对纤细。皮肤变薄易出现紫纹，多见于腹部、大腿和乳房。患者常有高血压、糖耐量异常或显性糖尿病。女性可能出现月经紊乱和多毛症，男性可能有性欲减退。部分患者伴有骨质疏松、肌肉萎缩和精神症状如抑郁或躁狂。
3、诊断方法
诊断需结合多项检查。24小时尿游离皮质醇测定是常用筛查手段，小剂量地塞米松抑制试验有助于确认皮质醇分泌异常。血浆促肾上腺皮质激素水平测定可区分垂体性和肾上腺性病因。影像学检查包括垂体MRI和肾上腺CT，必要时需进行胸部CT排查异位促肾上腺皮质激素分泌肿瘤。岩下窦采样是鉴别垂体微腺瘤的重要方法。
4、治疗措施
垂体腺瘤引起的库欣病首选经蝶窦垂体瘤切除术，术后可能出现暂时性肾上腺功能不全需补充激素。肾上腺肿瘤通常需手术切除，恶性肿瘤可能需要辅助米托坦治疗。异位促肾上腺皮质激素综合征需切除原发肿瘤。对无法手术的患者可使用酮康唑、米非司酮等药物控制皮质醇过多症状。放射治疗适用于术后残留或复发的垂体瘤。
5、预后管理
术后需长期随访皮质醇水平和垂体功能。患者可能出现持续代谢异常，需控制血压和血糖。骨质疏松者应补充钙剂和维生素D，必要时使用双膦酸盐。心理支持很重要，部分患者可能遗留体形改变带来的心理困扰。外源性库欣综合征患者应在医生指导下逐步减少糖皮质激素用量，避免突然停药导致肾上腺危象。
库欣综合征患者日常需保持均衡饮食，控制钠盐和简单糖类摄入，适当补充优质蛋白和钙质。规律有氧运动有助于改善代谢异常，但应避免剧烈运动以防骨折。严格遵医嘱用药，不可自行调整激素剂量。定期监测血压、血糖和骨密度，记录体重和症状变化。出现严重头痛、视力改变或极度乏力需及时就医，警惕垂体卒中等急症。保持积极心态，必要时寻求专业心理支持。
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