成骨不全患者发生耳聋的原因有两大种：一类是由于听神经受压。听神经的传导通路中，如果邻近部位出现了一些软骨的增生，可以压迫产生神经的传导组织，引起神经性耳聋;另外一类也是最常见的，是由于耳硬化所处产生的。耳硬化是颞骨的岩部由于骨的胶原形成出现了一些障碍，因而骨的硬化把局部使它形成的听力的传导，出现了一些的障碍，造成了一种传导性障碍，这种由于耳硬化带来的，是更多见的耳聋的原因。如果是由于听神经传导受压带来的耳聋，这种神经性耳聋是可以通过治疗，比如我们去除掉受压的原因，它通路恢复了没有压迫的因素，它的传导正常了，是可以恢复一定的听力。但是如果是由于耳硬化带来的，那么就很困难，因为它本身耳部的颞骨的岩部，就是形成它传导通路的结构出现了硬化，我们没有办法把它改变，他的耳聋是终身性的。
