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什么是重症肌无力危象

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什么是重症肌无力危象

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邵自强
邵自强 中日友好医院 主任医师

重症肌无力危象是指重症肌无力患者因呼吸肌无力导致急性呼吸衰竭的危急状态,可分为肌无力危象、胆碱能危象和反拗性危象三种类型。重症肌无力是一种由神经-肌肉接头传递功能障碍引起的自身免疫性疾病,危象发作时需立即就医抢救。

1. 肌无力危象

肌无力危象是最常见的类型,约占危象发作的90%。主要由感染、手术、应激、药物减量过快等因素诱发,导致乙酰胆碱受体抗体增多,神经肌肉接头传导障碍加重。患者表现为突发呼吸困难、吞咽困难、四肢无力加重,可能伴随咳嗽无力、痰液潴留。治疗需立即气管插管机械通气,同时静脉注射免疫球蛋白或进行血浆置换,并调整胆碱酯酶抑制剂剂量。

2. 胆碱能危象

胆碱能危象由过量使用胆碱酯酶抑制剂引起,约占危象发作的5%。药物过量导致乙酰胆碱过度蓄积,引发毒蕈碱样和烟碱样症状。患者除呼吸困难外,还出现瞳孔缩小、流涎、腹痛、肌肉震颤等表现。治疗需暂停胆碱酯酶抑制剂,使用阿托品注射液对抗毒蕈碱样症状,同时给予呼吸支持。

3. 反拗性危象

反拗性危象较为罕见,约占危象发作的5%。其特点是对胆碱酯酶抑制剂突然失去反应,机制尚不明确,可能与感染、电解质紊乱有关。临床表现与肌无力危象相似但药物治疗无效。处理以呼吸支持为主,需调整免疫抑制剂方案,必要时使用甲泼尼龙琥珀酸钠注射液冲击治疗。

4. 诱发因素

常见诱因包括呼吸道感染、手术创伤、精神应激、月经期、药物使用不当等。感染可通过激活免疫系统加重自身免疫反应;手术应激可能改变药物代谢;某些抗生素如链霉素注射液可能阻断神经肌肉传导。预防危象需避免诱因,规范用药,定期监测肺功能。

5. 鉴别诊断

三种危象的鉴别至关重要。肌无力危象有用药不足史,胆碱能危象有用药过量史,反拗性危象对药物无反应。可进行腾喜龙试验辅助鉴别:症状改善为肌无力危象,加重为胆碱能危象,无变化为反拗性危象。但该试验在危象期存在风险,需在监护下谨慎进行。

重症肌无力患者应建立长期管理计划,包括规律服用溴吡斯的明片等药物、避免使用禁忌药物、预防感染、定期随访。家属需学习识别危象先兆症状如呼吸困难、言语含糊等,并掌握急救措施。建议随身携带医疗警示卡,记录疾病信息和用药情况,以便紧急情况下快速获得针对性救治。保持适度运动增强体质,但避免过度疲劳,饮食注意营养均衡,适当补充维生素D和钙质。

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脑炎是指脑实质的炎症性疾病,通常由病毒感染、细菌感染、自身免疫反应等因素引起。脑炎主要有单纯疱疹病毒感染、肠道病毒感染、自身免疫性脑炎、结核性脑炎、隐球菌性脑炎等类型。患者可能出现发热、头痛、意识障碍、抽搐等症状,需及时就医明确病因。

1、病毒感染

单纯疱疹病毒1型是常见病原体,病毒通过三叉神经或嗅神经侵入脑组织,导致颞叶和额叶出血性坏死。肠道病毒如柯萨奇病毒可通过消化道传播,儿童夏季高发。患者可能出现精神行为异常、癫痫发作等症状。临床常用阿昔洛韦注射液、更昔洛韦胶囊、干扰素α1b注射液等抗病毒药物。

2、细菌感染

结核分枝杆菌通过血行播散至脑膜和脑实质,形成结核结节和干酪样坏死。患者常有低热、盗汗等结核中毒症状,脑脊液检查可见薄膜形成。隐球菌经呼吸道感染后侵犯中枢神经系统,免疫缺陷者易感。治疗需用异烟肼片、利福平胶囊抗结核,或两性霉素B脂质体抗真菌。

3、自身免疫反应

抗NMDAR脑炎多见于年轻女性,体内产生针对NMDA受体的抗体,导致记忆力下降、精神症状和运动障碍。部分患者合并卵巢畸胎瘤。临床采用甲泼尼龙琥珀酸钠注射液冲击治疗,严重时需用注射用人免疫球蛋白或利妥昔单抗注射液。

4、寄生虫感染

弓形虫通过食用未煮熟的肉类或接触猫粪传播,免疫功能低下者易出现脑实质多发环状强化病灶。血吸虫卵经门静脉系统异位沉积于脑组织,形成肉芽肿性炎症。治疗选用磺胺嘧啶片联合乙胺嘧啶片,或吡喹酮片驱虫。

5、其他因素

疫苗接种后偶发急性播散性脑脊髓炎,与分子模拟机制相关。肿瘤放疗后可能诱发放射性脑炎,表现为照射区域白质水肿。部分病例与遗传性免疫缺陷有关,如干扰素γ受体基因突变。需根据具体病因采用免疫调节或对症治疗。

脑炎患者急性期应卧床休息,保持呼吸道通畅。恢复期需进行认知功能训练和肢体康复锻炼。日常注意避免受凉感冒,接种乙脑、流脑等疫苗可预防部分感染性脑炎。出现持续头痛、发热或性格改变时应尽早就诊,脑电图和头颅MRI检查有助于明确诊断。治疗期间需监测肝肾功能,避免自行调整药物剂量。

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