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肾上腺嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，多数为良性，主要表现为阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、出汗等症状。该病可能与遗传因素、基因突变、肾上腺髓质增生、多发性内分泌腺瘤病、长期慢性应激等因素有关，需通过影像学检查及激素检测确诊。
1、遗传因素
部分肾上腺嗜铬细胞瘤与遗传性综合征相关，如多发性内分泌腺瘤病2型、希佩尔-林道综合征等。患者可能存在RET、VHL等基因突变，导致嗜铬细胞异常增殖。这类患者常伴有甲状腺髓样癌、胰腺肿瘤等其他内分泌肿瘤，需进行基因检测筛查家族成员。治疗上需手术切除肿瘤，并定期监测相关内分泌指标。
2、激素分泌异常
肿瘤细胞过度分泌儿茶酚胺类激素是核心特征，包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。大量激素释放可导致血压剧烈波动，出现面色苍白、视物模糊、胸痛等症状，严重时可引发高血压危象或心脑血管事件。确诊需检测24小时尿香草扁桃酸、血甲氧基肾上腺素等指标，治疗以手术切除为主，术前需药物控制血压。
3、局部压迫症状
随着肿瘤体积增大，可能压迫周围器官产生腰背部疼痛、腹部包块、胃肠道不适等症状。影像学检查可见肾上腺区占位性病变，CT平扫多呈不均匀强化，MRI显示T2加权像高信号。需与肾上腺皮质腺瘤、转移瘤等鉴别，穿刺活检存在诱发高血压危象风险，应谨慎选择。
4、恶性潜能评估
约10%的嗜铬细胞瘤具有恶性倾向，可转移至骨骼、肝脏、淋巴结等部位。病理学检查发现血管浸润、包膜侵犯或Ki-67指数增高提示恶性可能。术后需长期随访血压及影像学变化，转移性病例可采用放射性核素治疗、靶向药物等综合手段。
5、围术期管理
手术切除是根治性治疗手段，但术中挤压肿瘤可能引发儿茶酚胺危象。术前需使用α受体阻滞剂控制血压2-4周，术中需监测血流动力学变化。腹腔镜手术适用于直径6厘米以下肿瘤，巨大肿瘤或恶性可能者需开放手术。术后可能出现低血压、肾上腺功能不全等并发症，需激素替代治疗。
确诊肾上腺嗜铬细胞瘤后应避免剧烈运动、情绪激动等诱发因素，限制咖啡因摄入，定期监测血压变化。术后患者需每年复查儿茶酚胺代谢产物及影像学检查，遗传性病例建议直系亲属筛查。日常注意记录症状发作频率与诱因，外出时携带医疗警示卡，突发高血压危象应立即平卧并就医。
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