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尾椎脊膜膨出是什么

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尾椎脊膜膨出是什么

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程雷
程雷 山东大学齐鲁医院 主任医师

尾椎脊膜膨出是指脊髓脊膜通过尾椎骨先天性缺损向外膨出的神经管畸形,属于脊柱裂的一种表现形式。

1、发病机制

胚胎发育过程中神经管闭合不全导致椎弓根未融合,使脊髓脊膜从尾椎裂隙处膨出。可能与妊娠早期叶酸缺乏、遗传因素或环境致畸物暴露有关,膨出囊内可包含脑脊液、神经组织或脂肪组织。

2、临床表现

新生儿骶尾部可见囊性包块,表面皮肤可能正常或伴毛发增生、血管瘤样改变。部分患儿出现下肢肌力减退、大小便失禁等神经症状。膨出囊破裂可导致脑脊液漏或中枢神经系统感染。

3、诊断方法

产前超声可发现胎儿骶尾部异常包块,出生后需进行脊柱MRI明确膨出内容物与神经组织关系。X线片可显示尾椎骨缺损,尿动力学检查评估膀胱功能,肌电图检查神经损伤程度。

4、手术治疗

需在出生后24-72小时内行脊膜膨出修补术,防止神经组织暴露感染。手术包括分离粘连神经、还纳膨出物、修补硬脊膜及加固肌肉层。合并脑积水者需同期行脑室腹腔分流术。

5、预后管理

术后需长期随访神经功能恢复情况,康复治疗包括间歇导尿训练、下肢功能锻炼。约三成患者遗留永久性排尿障碍,严重病例可能需终身使用导尿管。建议孕前3个月开始补充叶酸预防。

患者应避免骶尾部受压,使用特制减压坐垫,定期进行泌尿系统超声检查。康复期可进行盆底肌电刺激治疗,下肢感觉障碍者需防止烫伤和压疮。建议每3个月复查脊柱MRI监测脊髓栓系综合征发生。

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