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先天性胆道闭锁可通过手术干预改善预后，患儿生存时间与治疗时机密切相关。早期接受葛西手术的患儿5年生存率较高，若病情进展至肝硬化则需肝移植，术后长期存活案例较多。
先天性胆道闭锁是新生儿期严重的胆道梗阻性疾病，胆汁无法正常排出导致进行性肝损伤。葛西手术是首选治疗方式，通过重建胆道引流系统缓解症状，最佳手术时机为出生后60天内。术后需长期服用熊去氧胆酸胶囊、脂溶性维生素软胶囊等药物辅助胆汁排泄和营养吸收，并定期监测肝功能。约半数患儿术后可维持10年以上生存，部分患儿肝功能逐渐稳定接近正常水平。
当出现肝硬化失代偿时，肝移植成为唯一有效手段。移植术后需终身服用他克莫司胶囊、吗替麦考酚酯分散片等抗排异药物，规范用药情况下5年生存率较高。术后生存时间与供肝质量、术后护理密切相关，目前有存活超过20年的临床案例。无论采取何种治疗，均需严格预防胆管炎发作，避免高脂饮食，定期进行超声检查和血生化监测。
家长需密切观察患儿黄疸消退情况，记录大便颜色变化，术后遵医嘱进行营养支持。建议选择富含中链脂肪酸的配方奶粉，补充维生素AD滴剂预防佝偻病。建立规律随访计划，包括肝功能、凝血功能、生长发育评估等，出现发热、陶土样大便等症状需立即就医。
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