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小儿先天性泌尿畸形是指胎儿在发育过程中出现的泌尿系统结构异常，主要包括肾盂输尿管连接部梗阻、膀胱输尿管反流、尿道下裂、隐睾等类型。这类疾病可能由遗传因素、胚胎发育异常或环境因素引起，通常表现为排尿困难、尿路感染、腹部肿块等症状。建议家长及时带孩子到儿科或泌尿外科就诊，通过超声、造影等检查明确诊断。
1、肾盂输尿管连接部梗阻
肾盂输尿管连接部梗阻是尿液从肾盂流向输尿管受阻的先天畸形，可能与局部肌肉发育异常或血管压迫有关。患儿可能出现腰部胀痛、反复尿路感染、血尿等症状。轻度病例可通过定期复查观察，严重者需行肾盂成形术。家长需注意观察孩子排尿情况，避免憋尿。
2、膀胱输尿管反流
膀胱输尿管反流指尿液从膀胱反向流入输尿管，多因输尿管膀胱连接处瓣膜功能不全导致。患儿易发生发热性尿路感染、排尿疼痛，长期可能影响肾功能。根据反流程度可选择预防性抗生素治疗或输尿管再植手术。家长应保证孩子每日充足饮水，避免便秘。
3、尿道下裂
尿道下裂是尿道开口未达到阴茎头端的畸形，常伴有阴茎弯曲。病因可能与雄激素代谢异常相关，表现为排尿方向异常、尿线分叉等症状。需通过尿道成形术矫正，手术时机多选择6-18月龄。术后家长需保持会阴清洁，按医嘱进行尿道扩张护理。
4、隐睾
隐睾指睾丸未降入阴囊，停留在腹腔或腹股沟区。可能与激素刺激不足或解剖障碍有关，增加不育和睾丸肿瘤风险。6月龄前可观察自愈情况，未下降者需行睾丸固定术。家长应避免让幼儿穿紧身裤，定期检查阴囊内睾丸位置。
5、重复肾输尿管
重复肾输尿管是肾脏分裂或输尿管重复的畸形，多数无症状，部分患儿因尿流异常导致尿路感染或尿失禁。需通过影像学评估功能损害程度，严重病例需手术切除无功能肾段。家长应注意孩子有无尿频尿急等膀胱刺激症状。
对于先天性泌尿畸形患儿，家长应建立规范的随访计划，定期复查泌尿系统超声和肾功能。日常需保证每日饮水量，培养定时排尿习惯，避免高盐饮食。注意观察排尿性状变化，出现尿色浑浊、尿量减少等情况及时就医。术后患儿应按医嘱进行康复训练，避免剧烈运动造成伤口牵拉。母乳喂养的婴儿建议继续哺乳至适宜年龄，有助于免疫系统发育。
