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成人斯蒂尔病是一种什么病

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成人斯蒂尔病是一种什么病

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陆海英
陆海英 北京大学第一医院 主任医师

成人斯蒂尔病是一种以发热、皮疹、关节痛为主要表现的自身炎症性疾病,属于风湿免疫科疾病范畴。

1、病因机制

成人斯蒂尔病具体病因尚未完全明确,可能与遗传易感性、免疫调节异常、感染触发等因素有关。部分患者存在HLA-DRB1等基因变异,导致免疫系统错误攻击自身组织。感染如EB病毒、风疹病毒等可能作为诱因激活异常免疫反应。

2、典型症状

特征性表现为弛张热、鲑鱼色斑丘疹、多关节肿痛三联征。发热常达39℃以上且呈间歇性,皮疹多出现在躯干和四肢,关节痛以腕、膝关节为主。部分患者伴随咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大等全身症状。

3、诊断标准

主要参考Yamaguchi标准,需排除感染、肿瘤等其他发热性疾病。典型表现为发热持续1周以上、关节痛持续2周以上、特征性皮疹、白细胞升高四项主要标准,结合咽痛、肝酶异常等次要标准综合判断。

4、治疗方法

首选非甾体抗炎药如双氯芬酸钠缓释片控制症状,中重度患者需使用糖皮质激素如醋酸泼尼松片。难治性病例可选用生物制剂如注射用依那西普。治疗期间需监测肝功能、血常规等指标变化。

5、预后管理

约三分之一患者可完全缓解,部分转为慢性病程。需长期随访监测巨噬细胞活化综合征等并发症。日常需避免感染诱发,保持适度运动如游泳、瑜伽等低冲击性活动,注意补充优质蛋白和维生素D。

成人斯蒂尔病患者应建立规律作息,避免过度劳累。急性期需保证充足休息,缓解期可进行适度有氧运动增强体质。饮食宜选择易消化食物,避免辛辣刺激。定期复查血沉、C反应蛋白等炎症指标,出现发热复发需及时就诊风湿免疫科。保持良好心态对疾病控制具有积极意义。

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