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差异性青紫是先天性心脏病中法洛四联症、动脉导管未闭合并肺动脉高压、完全性大动脉转位等疾病的特征性表现。差异性青紫指上半身皮肤黏膜颜色正常或轻度发绀,而下半身明显青紫的现象,主要由心内异常分流或血管连接异常导致。
1、法洛四联症
法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病,包含室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。由于肺动脉狭窄导致右心室血液经室间隔缺损分流至左心室,主动脉同时接受左右心室血液,当合并动脉导管未闭时,未氧合血通过导管优先流向降主动脉,造成下肢青紫显著。患儿可能出现呼吸困难、蹲踞现象及杵状指。治疗需通过手术矫正畸形,如室间隔缺损修补术、肺动脉瓣成形术等。
2、动脉导管未闭合并肺动脉高压
动脉导管未闭初期为左向右分流,随着肺动脉压力升高出现双向分流或右向左分流时,未氧合血经导管进入降主动脉,导致下肢青紫重于上肢。患者可伴有活动耐力下降、连续性机器样杂音。需通过导管介入封堵或手术结扎治疗,严重肺动脉高压时需联合靶向药物治疗。
3、完全性大动脉转位
完全性大动脉转位时主动脉起源于右心室,肺动脉起源于左心室,体循环与肺循环平行运行。若合并室间隔缺损或动脉导管未闭,可能因分流方向不同出现差异性青紫。新生儿表现为严重低氧血症,需立即行动脉调转术或房间隔造口术维持循环。
4、主动脉缩窄合并心内畸形
主动脉缩窄时若合并室间隔缺损或动脉导管未闭,可能因血流动力学改变导致下半身供血不足,表现为下肢青紫、股动脉搏动减弱。需手术解除主动脉狭窄并同期矫治心内畸形。
5、单心室生理合并肺动脉狭窄
单心室患者若存在肺动脉狭窄,体循环静脉血可能通过残余分流进入体循环,尤其合并动脉导管时更易出现下半身青紫。需根据病情选择Fontan类手术或分期矫治。
发现差异性青紫的新生儿或儿童需尽快进行心脏超声、心导管等检查明确诊断。日常需避免剧烈活动,预防呼吸道感染,保证充足热量摄入。术后患者需定期随访心功能,监测血氧饱和度变化,按医嘱服用抗凝药物如华法林钠片,避免血栓形成。家长应注意观察患儿口唇、甲床颜色变化,出现气促、喂养困难等症状时需及时就医。