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睾丸女性化综合征的主要缺陷有哪些

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睾丸女性化综合征的主要缺陷有哪些

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兰军良
兰军良 临汾市人民医院 副主任医师
睾丸女性化综合征:其染色体核型为46,XY,但完全性的雄激素抵抗,导致雄激素不能作用于靶器官,男性第二性征消失,表现为男性假两性畸形,甚至是完全女性化的外观。患者性腺是有正常功能的睾丸,位于腹股沟管或者腹腔内,在青春期前,睾丸组织学检查正常,青春期后精原细胞减少,无精子发生,输精管、附睾均缺如,因为是隐睾,所以睾丸有发生恶性肿瘤的可能。其外生殖器为正常女性型,有大效阴唇,阴道呈盲端,但无子宫和输卵管,女性第二性征发育,原发性闭经,乳房发育等。

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睾丸内出现小肉球可能由附睾囊肿、精索静脉曲张、睾丸鞘膜积液、睾丸肿瘤等原因引起,需结合临床表现及检查明确诊断。

1、附睾囊肿

附睾头部形成的良性囊性肿物,触诊呈光滑弹性包块,超声检查可确诊。无症状者无须治疗,体积较大时可考虑手术切除。

2、精索静脉曲张

精索静脉丛异常扩张形成蚯蚓状团块,久站后坠胀感明显。轻度可通过阴囊托带改善,重度需行精索静脉高位结扎术。

3、睾丸鞘膜积液

鞘膜腔内液体异常积聚形成囊性肿物,透光试验阳性。婴幼儿多可自行吸收,成人持续增大需行鞘膜翻转术。

4、睾丸肿瘤

睾丸实质内无痛性硬结,伴沉重感或隐痛,肿瘤标志物检查辅助诊断。需尽快行根治性睾丸切除术联合放化疗。

发现阴囊异常包块应避免剧烈运动,穿着宽松内裤,尽早就医完成超声检查明确性质,禁止自行挤压或热敷处理。

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