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肝豆状核变性患者需严格控制铜摄入,饮食管理方法有低铜饮食、避免高铜食物、增加排铜营养素摄入、定期监测血铜水平。
每日铜摄入量控制在1毫克以下,选择铜含量低于0.1毫克/100克的食物如精白米、鸡胸肉、苹果。
禁食动物肝脏、贝壳类海鲜、坚果、巧克力等铜含量超过2毫克/100克的食物,避免使用铜制餐具。
适量补充锌制剂可抑制铜吸收,摄入优质蛋白帮助铜代谢,维生素B6有助于铜排泄。
每3-6个月检测血清铜蓝蛋白和24小时尿铜排泄量,根据结果调整饮食方案和药物治疗。
建议在营养师指导下制定个性化食谱,烹饪时使用不锈钢或玻璃器皿,注意补充钙铁等矿物质预防缺乏。