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IGG4相关性疾病的危害有哪些

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IGG4相关性疾病的危害有哪些

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吴东海
吴东海 中日友好医院 主任医师

IgG4相关性疾病是一种慢性自身免疫性疾病,可能引发多器官纤维化和功能障碍,主要危害包括胰腺炎、胆管炎、泪腺炎、肾脏病变及淋巴结肿大等。该疾病通常由免疫系统异常激活导致,可能造成器官永久性损伤。

1、胰腺炎

IgG4相关性疾病常累及胰腺,表现为自身免疫性胰腺炎。患者可能出现上腹疼痛、黄疸、消化不良等症状。长期未控制可能导致胰腺外分泌功能不全,影响营养吸收。临床常用糖皮质激素如泼尼松片治疗,必要时联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤片。早期诊断有助于避免胰腺钙化等不可逆损害。

2、胆管炎

IgG4相关性胆管炎可导致胆管壁增厚和狭窄,引发梗阻性黄疸、皮肤瘙痒及肝功能异常。若不及时干预,可能进展为胆汁性肝硬化。诊断需结合血清IgG4水平升高和影像学特征,治疗首选泼尼松龙片,顽固病例需使用利妥昔单抗注射液。

3、泪腺炎

眼部受累表现为泪腺对称性肿大,导致眼睑肿胀、干眼症和视力模糊。持续炎症可能压迫视神经或角膜,严重时致视力丧失。局部可应用地塞米松滴眼液缓解症状,系统治疗需口服甲泼尼龙片。定期眼科随访可监测并发症。

4、肾脏病变

肾间质肾炎是常见表现,可能出现蛋白尿、血尿及肾功能下降。部分患者发展为慢性肾病,需透析治疗。病理检查可见IgG4阳性浆细胞浸润,治疗采用环磷酰胺注射液联合泼尼松片。控制血压和限制蛋白摄入有助于保护肾功能。

5、淋巴结肿大

全身多组淋巴结肿大可能压迫邻近器官,如纵隔淋巴结导致呼吸困难。肿大淋巴结需与淋巴瘤鉴别,活检显示IgG4阳性浆细胞浸润可确诊后使用吗替麦考酚酯胶囊治疗。反复发作可能提示疾病活动度增高。

IgG4相关性疾病患者需长期随访监测器官功能,保持低脂高纤维饮食,避免吸烟饮酒等加重炎症的因素。适度进行有氧运动如散步、游泳有助于改善免疫功能,但需避免过度疲劳。出现新发症状时应及时复查血清IgG4水平和影像学评估,调整治疗方案需严格遵循风湿免疫科医师指导。

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水痘通常会在全身出现皮疹,但部分患者可能仅局限于躯干或四肢。水痘是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的急性传染病,典型表现为全身性丘疹、水疱和结痂,可能伴有发热、乏力等症状。

水痘皮疹多从头面部开始,逐渐向躯干、四肢扩散,呈现向心性分布。皮疹初期为红色斑丘疹,随后发展为透明水疱,最终结痂脱落。多数患者皮疹会遍布胸背部、腹部、四肢近端,甚至口腔黏膜和头皮也可能受累。皮疹分批出现,导致皮肤上同时存在不同阶段的皮损。

少数患者可能出现不典型表现,如仅出现稀疏皮疹或局限于某个身体区域。免疫功能低下者可能出现更严重的全身播散性皮疹。皮疹较少时仍需警惕,可能与其他病毒感染或药物过敏相混淆。

水痘具有强传染性,患者需隔离至全部皮疹结痂。保持皮肤清洁,避免抓挠防止继发感染。可遵医嘱使用炉甘石洗剂缓解瘙痒,阿昔洛韦片抗病毒治疗。出现高热不退、皮疹化脓或呼吸困难等症状时需及时就医。患病期间应多饮水,进食清淡易消化食物,保证充足休息。

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