| 1人回答 | 27次阅读
儿童血友病主要表现为关节肿胀、皮下瘀斑、异常出血等症状。血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病,主要分为血友病A和血友病B两种类型,通常由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏导致。
关节肿胀是血友病患儿常见的症状,多发生在膝关节、肘关节等负重关节。由于凝血因子缺乏,关节内反复出血会导致滑膜增生和软骨损伤,表现为关节疼痛、活动受限。轻微外伤或无明显诱因即可诱发,长期反复出血可能引发血友病性关节炎。患儿需避免剧烈运动,急性期可遵医嘱使用凝血因子替代治疗,如注射用重组人凝血因子Ⅷ、注射用重组人凝血因子Ⅸ等。
皮下瘀斑表现为皮肤出现青紫色斑块,多发生在四肢等易碰撞部位。轻微磕碰即可导致毛细血管破裂出血,由于凝血功能异常,血液在皮下积聚形成瘀斑。瘀斑面积可能逐渐扩大,按压无褪色。家长需注意保护患儿避免外伤,出现大面积瘀斑时可遵医嘱使用氨甲环酸注射液、酚磺乙胺注射液等止血药物。
异常出血包括鼻出血、牙龈出血、伤口出血不止等情况。患儿可能出现无明显诱因的自发性出血,或轻微损伤后出血时间显著延长。严重者可出现消化道出血、血尿等症状。家长应密切观察出血情况,及时就医处理,必要时输注凝血因子浓缩剂如冻干人凝血因子Ⅷ、冻干人凝血因子Ⅸ等。
肌肉血肿表现为局部肌肉肿胀、疼痛、活动受限,常见于大腿、臀部等肌肉发达部位。血肿可能压迫周围神经血管,导致麻木、肢体无力等症状。需立即制动并抬高患肢,避免按摩热敷,及时就医进行凝血因子替代,可选用注射用重组人凝血因子Ⅶa等药物。
颅内出血是血友病最严重的并发症,患儿可能出现头痛、呕吐、意识障碍等症状。轻微头部撞击或自发性出血均可引发,需立即就医抢救。治疗包括紧急输注大剂量凝血因子,如注射用重组人凝血因子Ⅷ(高纯度)、注射用重组人凝血因子Ⅸ(高纯度)等,必要时需进行外科手术干预。
血友病患儿日常生活中应避免剧烈运动和可能造成外伤的活动,使用软毛牙刷防止牙龈出血,饮食上适量增加富含维生素K的食物如菠菜、西蓝花等。家长需学习基本止血处理技能,定期带患儿复查凝血功能,随身携带疾病说明卡以备紧急情况使用。出现任何异常情况应及时就医,在专业血液科医生指导下进行规范治疗。