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获得性血友病是什么

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获得性血友病是什么

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范芸
范芸 北京医院 主任医师

获得性血友病是一种因体内产生抑制性抗体导致凝血因子Ⅷ活性降低的出血性疾病,与遗传性血友病不同,该病多发生于无出血史的中老年人或产后女性。主要表现有自发性出血、皮下瘀斑、关节腔积血等,严重时可危及生命。

1、免疫异常

约半数患者与自身免疫性疾病相关,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。免疫系统错误攻击凝血因子Ⅷ,形成抑制性抗体。可表现为黏膜出血或术后渗血不止,需通过免疫抑制剂如环磷酰胺注射液、甲氨蝶呤片、泼尼松龙片控制抗体生成。

2、恶性肿瘤

淋巴瘤、实体瘤等可能诱发获得性血友病,肿瘤相关抗原与凝血因子Ⅷ发生交叉反应。患者常见消化道出血或深部肌肉血肿,需联合抗肿瘤治疗及人凝血因子Ⅷ浓缩剂、重组人凝血因子Ⅷ等替代治疗。

3、妊娠相关

产后1-4个月可能因胎盘残留抗原触发免疫反应,表现为异常子宫出血或会阴血肿。需使用糖皮质激素如地塞米松磷酸钠注射液,严重时需输注凝血酶原复合物。

4、药物诱发

青霉素类抗生素、干扰素等药物可能通过分子模拟机制引发抗体产生。症状以注射部位瘀斑为主,停药后多可自行缓解,必要时使用免疫球蛋白注射液中和抗体。

5、特发性

部分患者无明确诱因,可能与衰老导致的免疫失调有关。出血症状轻重不一,需长期监测凝血功能,急性出血期推荐使用艾美赛珠单抗注射液进行旁路止血治疗。

患者应避免剧烈运动和外伤,定期监测凝血指标,出现关节肿胀或异常出血时需立即就医。饮食需补充富含维生素K的菠菜、西蓝花等蔬菜,避免使用阿司匹林等影响血小板功能的药物。建议随身携带疾病警示卡,便于突发情况时快速获得针对性救治。

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