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脑干室管膜瘤是一种起源于脑干室管膜细胞的罕见中枢神经系统肿瘤，多见于儿童及青少年，临床表现为头痛、呕吐、步态不稳等。
1. 发病特点
脑干室管膜瘤好发于第四脑室底部及延髓部位，肿瘤生长缓慢但位置特殊，易压迫脑干重要神经核团。病理学上分为黏液乳头型、细胞型等亚型，其中黏液乳头型预后相对较好。早期症状常不典型，易被误认为普通头痛或胃肠功能紊乱。
2. 典型症状
随着肿瘤增大可出现喷射性呕吐、共济失调、眼球震颤等三联征。压迫延髓时可能引发吞咽困难、声音嘶哑；累及脑桥会导致面瘫、听力下降；若影响呼吸中枢可能出现睡眠呼吸暂停。部分患者伴随颈部僵硬、强迫头位等颅内压增高表现。
3. 诊断方法
头颅MRI是首选检查手段，T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号，增强扫描可见不均匀强化。需与髓母细胞瘤、星形细胞瘤鉴别。脑脊液检查可能发现蛋白含量升高，但一般不作为确诊依据。部分病例需通过立体定向活检明确病理类型。
4. 治疗原则
手术切除是主要治疗方式，但因解剖位置复杂，全切难度较大。术后可辅以适形放疗或质子治疗，儿童患者需谨慎控制辐射剂量。化疗方案多采用依托泊苷注射液、顺铂注射液等药物。近年分子靶向治疗如贝伐珠单抗注射液对复发肿瘤显示一定效果。
5. 预后管理
五年生存率与手术切除程度密切相关，全切患者可达70%以上。术后需定期复查MRI监测复发，同时进行吞咽功能训练、平衡康复等干预。长期随访应注意放疗后认知功能障碍、内分泌异常等迟发性并发症，必要时进行生长激素替代治疗。
患者术后应保持均衡饮食，适当补充富含欧米伽3脂肪酸的深海鱼、坚果等食物。避免剧烈头部运动，睡眠时抬高床头15-30度有助于减轻颅内压。康复期可进行水中步行、瑜伽等低强度运动，建议每3-6个月进行神经系统评估。出现新发头痛或运动障碍需立即就医。
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