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小儿丙酸血症比较严重吗

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小儿丙酸血症比较严重吗

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辛文斌
辛文斌 鹤岗市人民医院 主任医师
小儿丙酸血症属于常染色体隐性遗传,其主要的病因为丙酰氨基辅酶A羧化酶出现了遗传性缺陷或者是生物素辅酶代谢出现了障碍,导致丙酸不能及时的转化为D-甲基丙二酸,从而滞留在血中。建议患者尽早去医院进行治疗,时刻补充营养,加速身体内部的更新,可以促使废物排除。小儿丙酸血症的治疗方针以饮食疗法为主,配合药物、透析等疗法,纠正酸中毒,防治并发症。须终生用药并坚持饮食控制。注意少量多餐,避免饥饿。。能进食后,需限制天然蛋白质的量。每日所需总蛋白质以淀粉类、蔬菜类供给为主,可进食蛋、奶、肉类,不足部分以不含蛋氨酸、苏氨酸、颉氨酸,含少量异亮氨酸的配方奶代替。

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血型检测是判断孩子血型的唯一准确方法。建议新生儿出生后完善血型鉴定,这对未来医疗救治、输血安全有重要意义。日常生活中家长应记录孩子的血型信息,避免剧烈运动导致外伤出血等意外情况。若需输血治疗,必须提前进行交叉配血试验,即使已知血型也须严格遵循输血规范。

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