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语义性痴呆是一种以进行性语言理解和表达障碍为主要特征的神经退行性疾病，属于额颞叶痴呆的亚型之一。语义性痴呆主要表现为词汇理解困难、命名障碍、物体知识丧失等症状，通常不伴随明显的记忆力下降或执行功能障碍。
1、核心症状
语义性痴呆患者早期表现为对低频词汇的理解困难，逐渐发展为对常见物品名称和概念的认知障碍。典型症状包括无法命名物体、难以理解词语含义、对熟悉面孔或物品的识别困难。随着病情进展，患者可能完全丧失对词语和物体功能的认知能力。
2、病理特征
语义性痴呆的病理改变主要发生在左侧颞叶前部及颞极区域，以神经元丢失和胶质增生为主要特征。约半数病例可见TDP-43蛋白异常沉积，部分病例与tau蛋白病变相关。这些病理变化导致大脑语义记忆网络的进行性破坏。
3、诊断标准
诊断主要依据临床特征和神经心理学评估，需满足进行性加重的语义记忆障碍、保留情景记忆、相对保留语法和语音能力等核心标准。神经影像学检查可见特征性的颞叶前部萎缩，脑脊液检查通常无特异性生物标志物改变。
4、鉴别诊断
需要与阿尔茨海默病、进行性非流利性失语、行为变异型额颞叶痴呆等疾病鉴别。阿尔茨海默病以情景记忆损害为主，进行性非流利性失语主要表现为语法障碍，行为变异型额颞叶痴呆则以人格行为改变为突出表现。
5、治疗管理
目前尚无特异性治疗方法，主要采取对症支持治疗。语言治疗可帮助患者使用替代性沟通策略，环境改造有助于提高日常生活能力。部分患者可能对胆碱酯酶抑制剂有轻微改善，但疗效有限。疾病晚期需要全面的护理支持和并发症预防。
语义性痴呆患者应保持规律的生活作息，家属可协助制作包含图片和简单文字的沟通辅助工具。建议定期进行认知功能评估，及时调整照护方案。保持适度的社交活动和简单的认知训练可能有助于延缓功能退化。注意预防跌倒、营养不良等并发症，出现明显行为精神症状时应及时就医评估。
