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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合的预防

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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合的预防

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王爱乐
王爱乐 河北省中医院 主任医师
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征,又叫湿疹-血小板减少性紫癜-免疫缺陷综合征,是一种X-连锁隐性遗传性免疫缺陷性疾病。临床可表现为皮肤出血、眼结膜下出血、鼻出血、牙龈出血、颅内出血、皮肤瘀斑、紫癜、血尿、血便、呕血、湿疹、反复感染等症状。对于此病的治疗最主要在于预防,孕妇在怀孕前后应当注意防护,避免接触有毒有害及放射性物质,如放射线、重金属等,或积极做好遗传病咨询工作。对于小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的高危儿进行产前诊断,以避免缺陷儿出生。

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一周岁宝宝室间隔缺损手术方式的选择需根据缺损位置和个体情况决定,侧切适用于特定位置的缺损,正切则适用于多数常规缺损。

侧切手术通过胸壁侧方切口进入心脏,创伤相对较小,术后恢复较快,但手术视野受限,可能增加操作难度。正切手术经胸骨正中切口,能提供更充分的手术视野,适合处理复杂或较大缺损,但术后胸骨愈合需要更长时间。两种术式均能有效修补缺损,术后心脏功能改善效果相似。手术方式需由心脏外科医生根据超声心动图等检查结果综合评估,选择最有利于患儿的手术路径。

术后护理需保持切口清洁干燥,避免剧烈哭闹和剧烈运动,定期复查心脏超声。母乳或配方奶喂养应少量多次,保证充足营养。注意观察有无呼吸急促、口唇青紫等异常,出现发热或切口渗液应及时就医。遵医嘱使用抗生素预防感染,避免去人群密集场所。定期进行儿童保健和心脏专科随访,监测生长发育和心脏功能恢复情况。

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