硬皮病后期对内脏的损害有哪些症状

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内脏症状

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硬皮病后期对内脏的损害有哪些症状

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王晓彦首都医科大学附属北京天坛医院主任医师

硬皮病后期对内脏的损害可能表现为肺纤维化、肺动脉高压、食管运动功能障碍、心肌纤维化及肾功能不全等症状。硬皮病是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病，随着病情进展，内脏受累症状逐渐显现。

1、肺纤维化

肺纤维化是硬皮病常见的肺部并发症，主要表现为活动后气短、干咳和进行性呼吸困难。肺部听诊可闻及Velcro啰音，高分辨率CT显示双肺下叶网格状或蜂窝状改变。肺功能检查提示限制性通气功能障碍和弥散功能下降。治疗需遵医嘱使用吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊延缓纤维化进展，严重者需氧疗或肺移植评估。

2、肺动脉高压

肺动脉高压多继发于肺纤维化或单独出现，表现为劳力性呼吸困难、胸痛和晕厥。心脏超声显示肺动脉压力升高，右心导管检查可确诊。患者可能出现颈静脉怒张、下肢水肿等右心衰竭体征。临床常用安立生坦片或西地那非片降低肺动脉压力，需定期监测心功能。

3、食管运动功能障碍

食管平滑肌纤维化导致蠕动减弱，表现为吞咽困难、反酸和胸骨后烧灼感。胃镜检查可见食管扩张、贲门松弛，食管测压显示蠕动波幅降低。患者易并发反流性食管炎和Barrett食管。建议少量多餐，床头抬高，可遵医嘱服用奥美拉唑肠溶胶囊或莫沙必利片改善症状。

4、心肌纤维化

心肌受累可引发心律失常、心力衰竭，表现为心悸、夜间阵发性呼吸困难和下肢浮肿。心电图显示传导阻滞或室性早搏，心脏MRI可见心肌延迟强化。治疗包括利尿剂托拉塞米片、β受体阻滞剂美托洛尔缓释片等，重症需植入起搏器。

5、肾功能不全

肾血管病变可能导致硬皮病肾危象，表现为突发血压升高、头痛和视物模糊。实验室检查可见血肌酐升高、微血管病性溶血性贫血。需紧急使用血管紧张素转换酶抑制剂卡托普利片控制血压，必要时进行血液透析。

硬皮病患者需定期监测肺功能、心脏超声和肾功能指标，避免寒冷刺激和皮肤外伤。饮食宜选择软质易消化食物，限制钠盐摄入。保持适度关节活动度训练，但避免过度疲劳。出现新发呼吸困难、水肿或血压波动时需立即就医。心理疏导有助于缓解疾病带来的焦虑情绪，建议加入患者互助组织获取社会支持。

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