北京医院
障碍性贫血通常不是绝症,多数患者需长期治疗控制病情。障碍性贫血一般指再生障碍性贫血,可能与免疫异常、化学毒物接触、病毒感染等因素有关,表现为贫血、出血、感染等症状。
再生障碍性贫血的严重程度差异较大,轻型患者通过免疫抑制治疗或促造血治疗可显著改善症状,部分患者甚至能达到临床治愈。中重度患者需依赖输血或免疫调节药物维持,但规范治疗下仍可长期生存。造血干细胞移植是根治手段之一,匹配成功的患者移植后生存率较高。
极少数患者因病情进展迅速或合并严重感染、出血等并发症可能危及生命。这类情况多见于全血细胞极度减少且对治疗反应差的重型患者,需紧急强化治疗。但现代医学通过靶向药物、支持治疗等手段已大幅降低死亡率。
再生障碍性贫血患者需定期监测血常规,避免感染和外伤,饮食应保证高蛋白、高维生素且易消化。避免接触苯类化合物等有害物质,严格遵医嘱调整用药,出现发热或出血倾向时需及时就医。
北京医院
再生障碍性贫血可遵医嘱使用复方皂矾丸、再造生血片、益血生胶囊、生血宝合剂、参芪十一味颗粒等中药。再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,临床表现为贫血、出血和感染,中医认为与脾肾亏虚、气血不足有关,需在专业中医师辨证后用药。
复方皂矾丸由皂矾、西洋参、海马等组成,具有温肾健髓、益气养阴的功效,适用于再生障碍性贫血属肾阳不足证者。
再造生血片含菟丝子、红参、阿胶等成分,能补肝益肾、补气养血,对再生障碍性贫血伴有面色苍白、心悸气短等症状有一定改善作用。
益血生胶囊以鹿茸、黄芪、当归为主药,可健脾补肾、生血填精,适用于再生障碍性贫血见头晕乏力、腰膝酸软等脾肾两虚证候者。
生血宝合剂由制何首乌、女贞子、桑椹等组成,具有滋补肝肾、益气生血的功效,对再生障碍性贫血导致的倦怠乏力、面色萎黄有效。
参芪十一味颗粒含人参、黄芪、当归等十一味,能补气养血、健脾益肾,可用于再生障碍性贫血气血两虚型的辅助用药。
再生障碍性贫血患者需严格按医嘱规律用药,避免自行调整剂量。日常应保持饮食均衡,适量摄入富含优质蛋白和铁元素的食物如瘦肉、动物肝脏,避免剧烈运动和外伤。注意个人卫生防止感染,定期复查血常规和骨髓象,出现发热或出血倾向加重时需立即就医。中药治疗需长期坚持,配合西医支持治疗可提高疗效。
北京医院
严重急性再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表现为全血细胞减少、骨髓造血细胞增生减低以及贫血、感染和出血等症状。该病主要由免疫异常、药物或化学物质损伤、病毒感染等因素引起,病情进展迅速,需及时就医治疗。
严重急性再生障碍性贫血的发病机制复杂,可能与自身免疫异常导致造血干细胞损伤有关。部分患者存在T淋巴细胞功能亢进,通过细胞毒性作用抑制骨髓造血。某些药物如氯霉素、苯类化合物,以及病毒感染如肝炎病毒、EB病毒等也可诱发骨髓造血功能衰竭。电离辐射暴露也是已知的高危因素之一。
患者常出现进行性加重的贫血症状,表现为面色苍白、乏力、心悸等。由于中性粒细胞减少,容易发生反复感染,如口腔溃疡、肺炎等。血小板减少可导致皮肤黏膜出血点、鼻出血、牙龈出血,严重者可能出现内脏出血。部分患者伴有发热、淋巴结肿大等全身症状。
诊断需结合血常规、骨髓穿刺和骨髓活检结果。外周血检查显示全血细胞减少,网织红细胞计数降低。骨髓象表现为增生减低,造血细胞明显减少,非造血细胞比例增高。骨髓活检可见脂肪组织增多,造血组织减少。需排除其他导致全血细胞减少的疾病如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
治疗主要包括免疫抑制治疗和造血干细胞移植。免疫抑制治疗常用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素软胶囊,可抑制异常免疫反应。对于年轻且有合适供者的患者,异基因造血干细胞移植是首选治疗方法。支持治疗包括输血纠正贫血,使用重组人粒细胞集落刺激因子注射液提升中性粒细胞,预防性抗感染等。
患者预后与治疗时机和方式密切相关。接受造血干细胞移植的患者长期生存率较高,但存在移植物抗宿主病等并发症风险。免疫抑制治疗有效率约60-70%,但部分患者可能复发。治疗期间需密切监测血象变化,预防感染和出血,定期随访评估治疗效果。康复期患者应避免接触可能损伤骨髓的物质。
严重急性再生障碍性贫血患者日常需保持良好卫生习惯,避免感染风险。饮食应保证充足营养,适量补充优质蛋白和富含铁的食物如瘦肉、动物肝脏等。居住环境保持清洁,避免接触化学毒物。按医嘱定期复查血常规和骨髓检查,出现发热、出血等症状及时就医。保持乐观心态,积极配合治疗有助于改善预后。