健康知道
中日友好医院
免疫缺陷的主要临床特征包括反复感染、生长发育迟缓、自身免疫性疾病、恶性肿瘤易感性增加以及特殊感染。免疫缺陷可分为原发性与继发性两类，患者可能因免疫系统功能异常出现多种临床表现。
免疫缺陷患者最显著的特征是频繁发生细菌、病毒或真菌感染，常见部位包括呼吸道、皮肤、中耳及消化道。感染症状往往迁延不愈，常规治疗效果较差。例如支气管炎可能反复发作并进展为肺炎，口腔黏膜易出现持续性白色念珠菌感染。这类感染需要长期使用抗生素或抗真菌药物如头孢克洛干混悬剂、伏立康唑片等进行控制。
儿童患者常见体重增长缓慢、身高低于同龄标准，与慢性感染消耗营养、肠道吸收功能障碍有关。部分原发性免疫缺陷病如重症联合免疫缺陷病可导致婴儿期严重生长停滞。需通过肠内营养支持配合免疫球蛋白替代治疗，如静注人免疫球蛋白(pH4)等药物改善营养状态。
约20%-30%患者会合并自身免疫性溶血性贫血、关节炎或甲状腺炎等疾病。免疫调节异常导致机体攻击自身组织，可能出现关节肿痛、黄疸、乏力等症状。治疗需采用免疫抑制剂如他克莫司胶囊、泼尼松片等，同时监测肝肾功能。
淋巴系统肿瘤如淋巴瘤发生率显著增高，与免疫监视功能缺陷相关。患者可能出现无痛性淋巴结肿大、持续低热、夜间盗汗等表现。需定期进行肿瘤筛查，必要时采用利妥昔单抗注射液等靶向药物治疗。
机会性感染如卡氏肺孢子菌肺炎、巨细胞病毒感染等更具提示性。这类病原体对健康人群致病性低，但免疫缺陷者可能出现严重肺炎、视网膜炎等。预防性使用复方磺胺甲噁唑片、更昔洛韦胶囊等药物可降低感染风险。
免疫缺陷患者需保持均衡饮食，适当补充优质蛋白与维生素，避免生冷食物。注意个人卫生，减少公共场所暴露，按时接种灭活疫苗。建议定期监测免疫球蛋白水平与淋巴细胞亚群，出现持续发热、腹泻等症状应及时就医。家庭成员应学习基本护理知识，协助患者建立规范的用药与随访计划。
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