神经纤维瘤和神经纤维瘤病的区别
发布时间：2020-03-1160715次播放
视频内容：
神经纤维瘤和神经纤维瘤病是两个完全不同的概念，它们的临床表现也有所不同。
神经纤维瘤病属于一种基因突变，是一种常染色体显性遗传的疾病，主要是指发生在神经束膜上的细胞异常增殖形成的肿瘤。
而神经纤维瘤病可以分为1型和2型，其中神经纤维瘤病1型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑，以及椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤；2型的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤，或者在临床上以听力下降和双耳的耳鸣为主要表现。
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郑女士在家中看电视时，她的小孩突然过来跟她说他最近听东西有点听不清楚，手脚还有点麻，抬不起来，郑女士立马带着他前往医院就诊，通过患者的症状和相关的检查，我诊断为神经纤维瘤。检查显示双下肢周围神经广泛梭形的扩张，通过药物和按摩来对病情采取治疗。
神经纤维瘤的六大症状
神经纤维瘤有六大症状，第一是皮肤异常，出现牛奶咖啡斑，腹股沟和腋窝下有雀斑等；第二是神经损伤，会出现记忆力减退、智力下降、癫痫发作等；第三是眼部损害，会出现虹膜错构瘤、视力下降；另外还有骨骼异常、听力受损、内脏损害等。
神经纤维瘤症状
神经纤维瘤症状主要是神经根痛、脊髓功能障碍、排便困难等。神经纤维瘤由于累及患者的神经根患者，在临床的症状上突出的表现是神经根痛，主要是肿瘤累及神经根分布范围区内的。这种比较剧烈的过电样的、电击样的疼痛，在夜间常常比较明显，在患者翻身时或者剧烈咳嗽、打喷嚏、用力大便、用力抬重物时，疼痛会有急性发作或者突然加重。如果对这类患者进行腰穿等检查，患者的疼痛也会有明显加重。在病情继续进展之后，神经纤维瘤还可以压迫脊髓，从而出现脊髓的功能障碍，引起患者的一侧肢体无力，甚至一侧肢体的肌肉萎缩等表现。病情继续进展，特别是位于脊髓圆锥部位的神经纤维瘤，由于压迫脊髓圆锥排便、排尿的中枢，而出现排便困难、排尿困难严重时，还会出现大小便失禁。男性患者表现为比较突出的性功能障碍，这些都是神经纤维瘤的常见临床表现。对于体表神经纤维瘤，主要是会在体表见到圆形肿瘤样改变。
神经纤维瘤起因是什么
神经纤维瘤没有明确的病因，一般认为是由于遗传因素和环境因素双重作用的结果。神经纤维瘤属于神经纤维表面，细胞的异常增殖形成的一类肿瘤。特别是多发性的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病患者，而这类患者主要是由于常染色体显性基因的，遗传突变造成的患者主要表现为颅内和椎管内的，多发的神经纤维瘤或者神经鞘瘤同时还可以合并脊膜瘤，室管膜瘤胶质瘤等一系列的肿瘤，这类患者一般是由于NF1基因突变，或者NF2基因突变所造成的。由此可见，大部分神经纤维瘤患者的病因不十分明确，只有一小部分的神经纤维瘤特别是多发性的。神经纤维瘤病患者特别是多发性的神经纤维瘤患者，可能与神经纤维瘤病具有明确的相关性，这类已经有明确的这种基因突变。
神经纤维肿瘤怎么治疗
神经纤维肿瘤主要以手术治疗为主。应该以纤维神经外科手术切除肿瘤，而作为最佳的治疗手段，绝大多数的神经纤维瘤可以通过手术切除的方式实现肿瘤根治，在手术后不需要进行放疗和化疗，对于一部分神经根切断后，可能会有神经功能障碍的患者，在肿瘤切除后还需要对断端的神经根进行吻合，以促进神经功能的恢复一部分，丛状的神经纤维瘤属于一种恶性的神经纤维瘤，在手术切除后有时还需要进行相应的放疗来控制病情的进展。大部分神经纤维瘤会有受累神经根的这种疼痛和麻木的表现。例如位于颈神经根的神经纤维瘤呢，可以引起颈部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸胀无力等感觉。而位于这种胸部的神经纤维瘤可以引起沿肋间神经分布的这种束带样的疼痛和麻木等感觉。位于腰骶部的神经纤维瘤，可以引起腰骶以及下肢的这种放射性的神经根痛。在临床表现上都比较典型严重的时候，可以压迫脊髓出现相应肢体肌力的下降。
二型神经纤维瘤病的药物治疗有哪些
二型神经纤维瘤病患者主要表现为双侧前庭神经的施旺细胞瘤，它的治疗方法主要以手术治疗为主，对于体积比较小的前庭神经的施旺细胞瘤，也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤。目前还没有十分有效的特效的药物，能够对神经纤维瘤病二型患者进行确切的有效的治疗，当然了国内外也有一些研究进行，尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病二型的患者进行治疗，其中也有一些研究者呢，采用了这种贝伐单抗这种抑制血管新生的药物，来尝试对肿瘤进行控制，有报道显示部分患者在使用药物之后，肿瘤的体积得到控制，甚至逐步缩小，但是目前还没有公认的，已经广泛用于临床的药物，来控制神经纤维瘤病患者的这个病情的进展，所以神经纤维瘤病二型患者，在治疗上仍然应该以神经外科的手术治疗为主，必要的时候可以考虑通过放疗的方法，来控制肿瘤的进展药物治疗，还不是神经纤维瘤病二型的标准治疗方法，
丛状神经纤维瘤的特征有哪些
丛状神经纤维瘤的特征在体表的时候可以看到在皮肤表面形成的多发的，小结节形成球形或者半球形的隆起，摸起来肢体比较韧，可以活动。丛状神经纤维瘤是临床上比较常见的一类肿瘤，这种肿瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，有时局部还会伴有咖啡色的皮肤的色素沉着，也就是咖啡斑和丛状神经纤维瘤并存的类型，此外患者还可以在这种腋窝和腹股沟等部位，有多发的雀斑的存在，对于发生在软组织内的丛状纤维瘤，主要表现在皮下肌肉间隙。多发的神经纤维瘤，常常是通过神经影像学检查，利用磁共振等检查，发现对于发生在椎管内的，丛状的多发的神经纤维瘤，主要是沿一条或者几条神经根生长的，像糖葫芦状的神经纤维瘤，神经纤维瘤在临床上常会引起患者的神经根痛，神经根分布区的麻木以及肌肉力量的下降等一系列表现，大量的多发的这种丛状神经纤维瘤，会造成广泛的神经功能障碍和脊髓损害的表现。
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神经纤维瘤的症状
神经纤维瘤由于累及患者的神经根，患者症状最突出的表现是神经根痛，主要是肿瘤累及范围区内的比较剧烈的、过电样的、电击样的疼痛。这种疼痛在夜间常常比较明显，在患者翻身的时候，或者剧烈的咳嗽、打喷嚏、用力大便、用力抬重物的时候患者的疼痛会有急性的发作或者突然加重。在病情继续进展之后，会出现一侧肢体无力、一侧肢体的肌肉萎缩、排便困难，排尿困难，严重的时候还可以出现大小便失禁，男性患者会表现为性功能障碍。
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神经纤维瘤几岁发病
神经纤维瘤患者的发病年龄不是十分一致，但是一般来说患者出现症状的年龄越小提示患者的病情越重，在后续的疾病发展过程中，常常会有颅内和椎管内多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤比较迅速的生长，在后续的病情进展过程中也常需要接受多次的手术治疗，并且常由于病情的进展出现严重的神经功能障碍而在数年到一二十年内危及患者的生命。而在患者的发病年龄越大，提示患者的神经纤维瘤基因突变越不显著，引起的后果也没有那么严重。
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神经纤维瘤脊柱侧弯怎么回事
神经纤维瘤脊柱侧弯可能是胚胎时期基因突变造成的。也可能是患者的脊髓和神经根受压，出现功能障碍，从而出现继发性脊柱侧弯。神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯，这种情况主要分为两大类：一、先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存，这种情况主要是胚胎时期的基因突变造成的，随着生长，患者的椎管内的、颅内多发神经纤维瘤和神经鞘瘤会逐步增大，从而引起一些继发性的损害，引起脊柱侧弯的加重。二、神经纤维瘤会导致患者的神经功能受到影响，使患者的脊髓和神经根受压，出现功能障碍，在此基础上逐步出现继发性脊柱侧弯。
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小儿神经纤维瘤病的病因
小儿神经纤维瘤病主要是由于胚胎时期的基因突变所造成的，这类的基因突变是常染色体显性遗传的。其中主要涉及两个主要的基因，一个基因叫做NF1基因，它突变所造成的神经纤维瘤叫做神经神经纤维瘤病1型，主要表现为颅、椎管内的多发神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑。另外一类神经纤维瘤病叫做2型的神经纤维瘤病，是由NF2基因突变造成的，这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。
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丛状神经纤维瘤的特征
从状神经纤维瘤的特征有皮肤表面多发的小结节、局部皮肤伴有咖啡色色素沉着、腋窝和腹股沟等存在多发的雀斑。丛状神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，可以看到在患者的皮肤表面有多发的小结节，形成球形或者半球形的隆起，摸起来肢体比较韧，可以活动，有时局部皮肤还会伴有咖啡色的色素沉着，此外患者还可以在腋窝和腹股沟等部位有多发的雀斑存在。对于发生在软组织内的丛状纤维瘤，主要表现在皮下肌肉间隙的多发的神经纤维瘤。丛状神经纤维瘤常常是通过神经影像学检查，利用磁共振等检查发现。
什么是腹膜后神经纤维瘤
腹膜后神经纤维瘤与全身其他部位神经纤维瘤相似，肿瘤早期临床上无疼痛不适症状，肿瘤体积增大到一定程度，可产生局部压迫症状，建议患者及早的检查确诊，然后听从医生的意见去做治疗，这样才可以让患者早日恢复健康，一般手术的方式是多见的。
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