神经纤维瘤和神经纤维瘤病的区别
发布时间：2020-03-1160715次播放
视频内容：
神经纤维瘤和神经纤维瘤病是两个完全不同的概念，它们的临床表现也有所不同。
神经纤维瘤病属于一种基因突变，是一种常染色体显性遗传的疾病，主要是指发生在神经束膜上的细胞异常增殖形成的肿瘤。
而神经纤维瘤病可以分为1型和2型，其中神经纤维瘤病1型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑，以及椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤；2型的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤，或者在临床上以听力下降和双耳的耳鸣为主要表现。
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59岁的马先生由于听力严重进行性下降伴轻微头痛前来就诊，经影像学检查以及听力检查诊断为神经纤维瘤II型，经迷路进路行左侧听神经瘤切除术、颅内肿瘤切除术，同期植入人工耳蜗，患者复查显示颅脑侧位片提示耳蜗植入电极位置及深度良好。
要警惕渐行性的听力下降，可能是神经纤维瘤
郑女士在家中看电视时，她的小孩突然过来跟她说他最近听东西有点听不清楚，手脚还有点麻，抬不起来，郑女士立马带着他前往医院就诊，通过患者的症状和相关的检查，我诊断为神经纤维瘤。检查显示双下肢周围神经广泛梭形的扩张，通过药物和按摩来对病情采取治疗。
神经纤维瘤怎么治疗
神经纤维瘤早期可以应用药物进行治疗，主要就是使用营养神经的药物和专门治疗纤维瘤的药物。也可以通过按摩的方法来治疗，若是病情比较严重，建议尽早做手术治疗。比较常用的手术方法就是肿瘤切除术，如果有缺损存在，也可以进行皮瓣移植。
神经纤维瘤不可以吃什么
神经纤维瘤患者的饮食方面并没有特别的约束和限制。建议患者以正常的均衡的饮食为主。可以食用一些这些富含蛋白，富含氨基酸，维生素和微量元素的食物，在这个过程中，还可以食用一些水果蔬菜等。富含这种膳食纤维，富含维生素的食物，以均衡饮食为主。我们在饮食方面，还应该注意，尽可能的避免食用一些，像这种腌熏火腿，长时间腌制的这种食品，这些食品都含有，比较多的亚硝酸盐，对于患者全身的健康状况，都是不利的。同时如果神经纤维瘤，已经引起了患者的症状，我们建议患者尽量少食用，这种使患者神经，容易兴奋的一些食物，例如这种浓茶咖啡等，这些有可能会使患者的症状，有所加。除此之外，建议患者还不要食用那些，放置时间过久的食物，比如说我们的炒菜，放置时间过久了，它的亚硝酸盐生成也会有所增加，对患者的健康也是不利的。
神经纤维瘤分型
神经纤维瘤病一般可以分为神经纤维瘤病一型以及神经纤维瘤病二型。这两类神经纤维瘤病表现上有所不同，但也有相互交叉的这种临床表现，神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成。主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型，神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，这也是神经纤维瘤病二型的典型表现，所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病，而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成，都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤，在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状，而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤，而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈，目前这类肿瘤也是临床上研究的热点，希望将来能够有有效的药物来控制这类肿瘤。
神经纤维瘤起因是什么
神经纤维瘤没有明确的病因，一般认为是由于遗传因素和环境因素双重作用的结果。神经纤维瘤属于神经纤维表面，细胞的异常增殖形成的一类肿瘤。特别是多发性的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病患者，而这类患者主要是由于常染色体显性基因的，遗传突变造成的患者主要表现为颅内和椎管内的，多发的神经纤维瘤或者神经鞘瘤同时还可以合并脊膜瘤，室管膜瘤胶质瘤等一系列的肿瘤，这类患者一般是由于NF1基因突变，或者NF2基因突变所造成的。由此可见，大部分神经纤维瘤患者的病因不十分明确，只有一小部分的神经纤维瘤特别是多发性的。神经纤维瘤病患者特别是多发性的神经纤维瘤患者，可能与神经纤维瘤病具有明确的相关性，这类已经有明确的这种基因突变。
痣和神经纤维瘤会有关系吗
痣和神经纤维瘤没有明确关系。神经纤维瘤皮肤有多发咖啡色斑，有患者叫做胎记，也有叫做棕黄色痣，神经纤维瘤病和痣和胎记或许有关系，患者的咖啡色斑，主要表现为多发咖啡色斑，包括面部、颈部、前胸、后背双侧上下肢都有。痣主要表现为淡棕黄色，或者深棕红色的皮肤色素沉着，不隆起于皮肤表面。咖啡斑在青春期前，最大直径超过5毫米或者青春期后，最大直径超过15毫米体表咖啡斑超过6个以上，就要考虑有神经纤维瘤病，1型神经纤维瘤要进行严密随访。
丛状神经纤维瘤的特征有哪些
丛状神经纤维瘤的特征在体表的时候可以看到在皮肤表面形成的多发的，小结节形成球形或者半球形的隆起，摸起来肢体比较韧，可以活动。丛状神经纤维瘤是临床上比较常见的一类肿瘤，这种肿瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，有时局部还会伴有咖啡色的皮肤的色素沉着，也就是咖啡斑和丛状神经纤维瘤并存的类型，此外患者还可以在这种腋窝和腹股沟等部位，有多发的雀斑的存在，对于发生在软组织内的丛状纤维瘤，主要表现在皮下肌肉间隙。多发的神经纤维瘤，常常是通过神经影像学检查，利用磁共振等检查，发现对于发生在椎管内的，丛状的多发的神经纤维瘤，主要是沿一条或者几条神经根生长的，像糖葫芦状的神经纤维瘤，神经纤维瘤在临床上常会引起患者的神经根痛，神经根分布区的麻木以及肌肉力量的下降等一系列表现，大量的多发的这种丛状神经纤维瘤，会造成广泛的神经功能障碍和脊髓损害的表现。
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什么是纵隔神经纤维瘤
纵隔神经纤维瘤是临床上相对少见的一类肿瘤。这类肿瘤中一部分是来源于纵隔的交感神经、副交感神经节而形成的肿瘤，肿瘤主要位于纵隔内，可以通过胸外科的胸腔镜的手术进行肿瘤切除。另一类纵隔的神经纤维瘤属于从胸腔经过椎间孔与胸段的椎管内的肿瘤相连的一类的肿瘤。这类肿瘤需要神经外科和胸外科通力合作进行手术，由神经外科切除椎管内和累及椎间孔的肿瘤；而胸外科的医生则通过胸腔镜的方式切除突入胸腔的肿瘤。
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神经纤维瘤的分型
神经纤维瘤病在临床上主要可以分为神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型，这两类神经纤维瘤病的表现有所不同。神经纤维瘤病1型又叫周围性的神经纤维瘤病，主要是由于NF1基因突变所造成的，主要表现为椎管内多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型；神经纤维瘤病2型又叫中枢性的神经纤维瘤病，最典型的表现是颅内的双侧前庭神经的施旺细胞瘤。
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神经纤维瘤能治好吗
对于散发的神经纤维瘤通常可以通过手术切除肿瘤的方式达到治愈，也不容易出现肿瘤的复发；个别的神经纤维瘤属于恶性神经纤维瘤，在手术切除之后有时会复发甚至会发生转移；还有一部分神经纤维瘤属于多发性的神经纤维瘤，通过手术的方式只能切除一部分引起症状的神经纤维瘤，难以将所有的神经纤维瘤全部切除，所以这类患者容易出现症状的复发和疾病的进展，在一生过程中可能需要接受多次的手术治疗。
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神经纤维肿瘤如何治疗
神经纤维肿瘤的治疗方法，要具体情况具体分析。神经纤维肿瘤的治疗主要以手术治疗为主，手术是最佳的治疗手段，绝大多数的神经纤维瘤可以通过手术切除的方式实现肿瘤根治，在手术之后也不需要进行放疗和化疗。对于一部分神经根切断之后可能会有神经功能障碍的患者，在肿瘤切除之后还需要对断端的神经根进行吻合，以促进神经功能的恢复；一部分丛状的神经纤维瘤属于恶性神经纤维瘤，在手术切除之后，有时还需要进行相应的放疗来控制病情的进展。
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小儿神经纤维瘤病的病因
小儿神经纤维瘤病主要是由于胚胎时期的基因突变所造成的，这类的基因突变是常染色体显性遗传的。其中主要涉及两个主要的基因，一个基因叫做NF1基因，它突变所造成的神经纤维瘤叫做神经神经纤维瘤病1型，主要表现为颅、椎管内的多发神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑。另外一类神经纤维瘤病叫做2型的神经纤维瘤病，是由NF2基因突变造成的，这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。
神经性纤维瘤能根治吗
神经性纤维瘤是一种长在包膜里面的肿瘤，如果使用手术治疗的时候能够一次性的将病变瘤组织，所以纤维瘤在临床上的治疗是没有难度的。病症因为病发位置的特殊性，不会伤及患者的内脏功能，所以能够保证患者正常的营养吸收，因此神经性纤维瘤是能够根治的。
神经纤维瘤的形成原因有哪些
神经纤维瘤主要是由于基因缺陷而发病，染色体一旦发生异常，就会导致神经嵴细胞发育异常，进而可导致纤维瘤的形成。而在发病之后，往往会让患者皮肤长出牛奶咖啡斑和粉红色瘤体，并有神经系统功能异常症状，视力也会随之下降，还会导致骨骼发育畸形。
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