肺纤维化治疗原则

肺纤维化治疗原则主要包括延缓疾病进展、改善症状、提高生活质量以及防治并发症。治疗方式主要有氧疗、药物治疗、肺康复训练、并发症管理和肺移植。

1、氧疗

长期低流量吸氧有助于缓解低氧血症，减轻呼吸困难症状。对于静息状态下血氧饱和度低于88%或活动后明显下降的患者，建议每日使用氧疗15小时以上。便携式制氧机可提高患者活动能力，但需注意避免氧中毒。

2、药物治疗

吡非尼酮胶囊和尼达尼布软胶囊是常用的抗纤维化药物，可减缓肺功能下降速度。乙酰半胱氨酸泡腾片具有抗氧化作用。糖皮质激素如泼尼松片可用于急性加重期，但长期使用需权衡副作用。所有药物均需严格遵医嘱使用。

3、肺康复训练

包括呼吸肌训练、有氧运动和力量练习，每周3-5次，每次30-60分钟。腹式呼吸和缩唇呼吸可改善通气效率。步行、踏车等低强度运动需配合血氧监测。康复计划应由专业团队制定并定期调整。

4、并发症管理

定期监测肺动脉高压，必要时使用安立生坦片等靶向药物。预防呼吸道感染，建议接种肺炎疫苗和流感疫苗。胃食管反流患者需使用质子泵抑制剂如奥美拉唑肠溶胶囊。骨质疏松筛查每年1次。

5、肺移植

对于终末期患者，双肺移植是最终治疗手段。适应证包括肺功能严重受损、氧依赖且预期生存期短于2-3年。术前需全面评估心肺功能，术后需终身服用免疫抑制剂如他克莫司胶囊并监测排斥反应。

肺纤维化患者应保持室内空气清新，避免接触粉尘和烟雾。均衡饮食需保证足够热量和优质蛋白摄入，少量多餐减轻腹胀。保持适度活动量，避免过度劳累。每3-6个月复查肺功能和高分辨率CT。心理支持很重要，可加入患者互助团体。出现发热、咳痰增多或呼吸困难加重应及时就医。