皮肌炎MDA5阳性合并间质性肺炎的生存期差异较大,主要与肺部病变进展速度、治疗反应、并发症控制等因素有关。
MDA5抗体阳性皮肌炎属于自身免疫性疾病特殊亚型,常快速进展为间质性肺炎,肺部病变可表现为急性或亚急性肺纤维化。
血清铁蛋白水平、KL-6数值、高分辨率CT显示的肺纤维化范围是评估预后的重要指标,数值越高提示疾病活动度越强。
需采用糖皮质激素联合免疫抑制剂如环磷酰胺、他克莫司等强化治疗,部分患者需加用生物制剂或进行血浆置换。
早期诊断干预、无合并肺部感染、未出现呼吸衰竭的患者预后相对较好,部分患者经规范治疗可获得长期生存。
患者应严格遵医嘱用药,定期复查肺功能和胸部影像,避免感染并保持营养支持,出现气促加重需立即就医。