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慢性肉芽肿病是怎么回事
病情描述:
慢性肉芽肿病是怎么回事
医生回答专区 因不能面诊,医生的建议仅供参考
  • 苏旭东 副主任医师 聊城市人民医院

    慢性肉芽肿病可能由遗传性免疫缺陷、反复细菌感染、真菌感染、炎症反应异常等原因引起,可通过抗生素治疗、抗真菌治疗、免疫调节治疗、造血干细胞移植等方式干预。

    1、遗传性免疫缺陷

    慢性肉芽肿病多为X染色体连锁隐性遗传,导致NADPH氧化酶复合物缺陷。患儿表现为反复脓肿和淋巴结肿大,需定期使用复方磺胺甲噁唑预防感染,严重时需输注干扰素γ。

    2、反复细菌感染

    中性粒细胞杀菌功能障碍易引发金黄色葡萄球菌等感染。典型症状包括肺炎和皮肤化脓,需长期服用头孢克洛等抗生素,配合脓肿切开引流等外科处理。

    3、真菌感染

    霉菌等机会性感染风险显著增高。肺部真菌感染常见发热咳嗽,需静脉用两性霉素B脂质体,联合伏立康唑等三唑类药物控制。

    4、炎症反应异常

    肉芽肿形成与IL-1β过度分泌相关。可表现为消化道梗阻症状,需使用阿那白滞素抑制炎症,重症需考虑异基因造血干细胞移植重建免疫功能。

    患者应避免接触霉变环境,接种灭活疫苗,定期监测肺功能和肝肾功能,营养支持可适当补充维生素D和锌元素。

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