首页 > 儿科

尼兹诺夫综合征的发病机制是什么

| 1人回答 | 48次阅读

问题描述:
尼兹诺夫综合征的发病机制是什么

全部回答
1条回答

魏碧荷
魏碧荷 临汾市人民医院 主任医师
尼兹诺夫综合征,不是一个独立的疾病,而是一组兼有抗体免疫缺陷以及细胞免疫缺陷的疾病,它通常是包括以下几种疾病:一、严重联合免疫缺陷病。二、伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病。三、共济失调毛细血管扩张症。四、伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病。导致尼兹诺夫综合征的发病机制是比较复杂的,有的是先天致畸因素所引起,比如骨髓多能造血干细胞发育不全。有的是常染色体,或者伴性染色体隐性遗传所导致的。这些患者可以同时表现体液免疫缺,陷以及细胞免疫缺陷,临床上可以出现感染症状非常严重。同时,患者还有可能会出现自身免疫现象,外周血淋巴细胞显著减少。

其它精选问题

推荐 早产儿呼吸暂停的原因

早产儿呼吸暂停可能由生理性因素和病理性因素引起,包括呼吸中枢发育不成熟、肺部发育不全、感染、脑部损伤、低血糖等。 1、呼吸中枢:早产儿的呼吸中枢尚未完全发育成熟,可能导致呼吸调节功能不稳定,出现呼吸暂停。通过密切监测和提供呼吸支持,如使用持续气道正压通气CPAP,可以有效缓解症状。 2、肺部发育:早产儿的肺部发育不全,肺泡表面活性物质不足,可能导致呼吸困难或暂停。通过使用外源性表面活性物质和机械通气治疗,可以改善肺部功能。 3、感染:早产儿免疫系统较弱,容易发生感染,如败血症或肺炎,这些感染可能影响呼吸功能。及时使用抗生素治疗感染,并加强护理,有助于控制症状。 4、脑部损伤:早产儿脑部发育不完善,可能因缺氧或出血导致脑损伤,进而影响呼吸中枢。通过神经保护治疗和康复训练,可以促进脑部功能恢复。 5、低血糖:早产儿血糖调节能力较差,低血糖可能影响脑部功能,导致呼吸暂停。通过静脉补充葡萄糖和调整喂养方式,可以维持血糖稳定。 早产儿呼吸暂停的护理需要特别关注,建议家长定期进行健康检查,遵循医生的指导,合理喂养,保持适宜的环境温度和湿度,避免感染风险,同时进行适当的抚触和按摩,促进早产儿的身体发育和健康。