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先天性心脏病右室增大可能由室间隔缺损、肺动脉狭窄、法洛四联症、右心室发育不良、三尖瓣闭锁等原因引起,可通过心脏超声检查、手术矫正、药物控制、定期随访、生活方式调整等方式干预。
1. 室间隔缺损
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一,右心室因左向右分流导致容量负荷增加而增大。患者可能出现活动后气促、反复呼吸道感染等症状。治疗需根据缺损大小选择介入封堵术或外科修补术,药物可选用地高辛片改善心功能,呋塞米片减轻水肿,卡托普利片降低心脏负荷。
2. 肺动脉狭窄
肺动脉狭窄导致右心室排血受阻,长期压力负荷过重引发心肌肥厚和扩张。典型表现为劳力性呼吸困难、晕厥,听诊可闻及收缩期喷射性杂音。轻度狭窄可观察随访,中重度需行球囊扩张术或瓣膜切开术,药物使用硝酸异山梨酯片扩张血管,螺内酯片抗纤维化,阿替洛尔片控制心率。
3. 法洛四联症
这种复合畸形包含室间隔缺损、肺动脉狭窄等四种病变,右心室同时承受压力和容量负荷。患儿多有发绀、杵状指及蹲踞现象。根治手术需在婴幼儿期完成,术前可服用普萘洛尔片预防缺氧发作,术后需长期使用华法林钠片抗凝,辅以辅酶Q10胶囊营养心肌。
4. 右心室发育不良
右心室心肌先天发育异常导致收缩功能障碍,常合并三尖瓣病变。临床表现为肝大、颈静脉怒张等右心衰竭体征。治疗以分期手术重建右心室为主,药物可用托拉塞米片利尿,曲美他嗪片改善心肌代谢,必要时需植入永久起搏器纠正心律失常。
5. 三尖瓣闭锁
三尖瓣完全未发育使右心房血液无法正常流入右心室,需依赖房间隔缺损维持循环。新生儿期即出现严重发绀和代谢性酸中毒。需分阶段实施Glenn手术和Fontan手术,术前使用前列腺素E1注射液保持动脉导管开放,术后需终身服用氯沙坦钾片保护心功能。
先天性心脏病患者应保持适度有氧运动如散步,避免剧烈活动加重心脏负担。饮食需控制钠盐摄入,保证优质蛋白和维生素补充。定期监测体重变化,警惕下肢水肿等心衰征兆。严格遵医嘱用药和复查心脏超声,妊娠前需进行专业风险评估。注意预防呼吸道感染,接种流感疫苗和肺炎疫苗。