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白化病会危及生命吗

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白化病会危及生命吗

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王晓彦
王晓彦 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师

白化病通常不会直接危及生命,但可能因并发症或皮肤癌风险增加影响健康。白化病是一种遗传性黑色素合成障碍疾病,主要表现为皮肤、毛发和眼睛的色素缺失。

白化病患者由于缺乏黑色素保护,皮肤对紫外线极度敏感,长期暴露于阳光下可能引发日光性角化病、基底细胞癌等皮肤病变。眼部症状包括眼球震颤、畏光、视力低下等,严重者可因视网膜损伤导致视力障碍。部分患者可能合并出血倾向或免疫缺陷,增加感染风险。

极少数综合征型白化病可能伴随肺纤维化、粒细胞异常等严重系统病变,此类情况可能因器官功能衰竭威胁生命。Hermansky-Pudlak综合征患者可能出现间质性肺炎或肠道出血,Chediak-Higashi综合征患者易发生致命性淋巴瘤样增生。

白化病患者需严格防晒,使用SPF50以上的广谱防晒霜并穿戴防护衣物,每6-12个月进行皮肤癌筛查。建议定期眼科检查矫正屈光不正,避免强光刺激。出现反复感染、异常肿块或呼吸困难等症状时应及时就医。通过科学管理和预防并发症,绝大多数患者可维持正常寿命。

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