健康知道
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特发性肺纤维化目前尚无根治方法，治疗目标以延缓疾病进展、改善症状为主，主要措施包括抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练及肺移植。
1、抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布是常用抗纤维化药物，可减缓肺功能下降。用药需严格监测肝功能异常、胃肠道反应等副作用，须在呼吸科医生指导下使用。
2、氧疗支持血氧饱和度低于90%时需长期家庭氧疗，每日使用时间超过15小时可改善缺氧症状，延缓肺动脉高压等并发症发生。
3、肺康复训练通过呼吸肌训练、有氧运动等方式提升运动耐力，每周3次以上训练可改善呼吸困难症状，需由专业康复师制定个性化方案。
4、肺移植评估对于年轻且病情快速进展者，肺移植是终末期唯一有效治疗手段，需符合严格指征并评估心肺功能、感染风险等条件。
患者应避免吸烟及接触粉尘，定期监测肺功能变化，保持适度运动并接种肺炎疫苗、流感疫苗以预防感染。
