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为什么会有库欣综合征

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为什么会有库欣综合征

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袁晓勇
袁晓勇 北京大学第一医院 副主任医师

库欣综合征可能由长期使用糖皮质激素类药物、垂体腺瘤、肾上腺肿瘤、异位促肾上腺皮质激素综合征、家族性库欣综合征等原因引起。库欣综合征主要表现为向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、骨质疏松等症状,可通过药物控制、手术切除肿瘤、放射治疗等方式干预。

1、糖皮质激素使用

长期大剂量使用泼尼松片、地塞米松片、氢化可的松注射液等糖皮质激素类药物可能导致外源性库欣综合征。这类药物会抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能,导致皮质醇分泌异常。患者可能出现满月脸、水牛背等特征性表现,需在医生指导下逐步调整用药方案。

2、垂体腺瘤

垂体促肾上腺皮质激素腺瘤是内源性库欣综合征最常见原因,约占70%。肿瘤过度分泌促肾上腺皮质激素刺激肾上腺皮质增生,引发皮质醇增多症。患者常伴有多毛、月经紊乱等症状,可通过经鼻蝶窦垂体瘤切除术治疗,术后可能需要氢化可的松替代治疗。

3、肾上腺肿瘤

肾上腺皮质腺瘤或癌会自主分泌过量皮质醇,约占库欣综合征的20%。肿瘤导致负反馈调节失效,表现为顽固性高血压合并低血钾。影像学检查可发现肾上腺占位,治疗需行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,术后需监测皮质醇水平。

4、异位ACTH综合征

小细胞肺癌、胸腺瘤等肿瘤异位分泌促肾上腺皮质激素,约占库欣综合征的10%。这类患者皮肤色素沉着明显,低钾血症严重。需通过奥曲肽扫描定位肿瘤,治疗原发肿瘤后配合使用酮康唑片暂时控制皮质醇水平。

5、家族遗传因素

多发性内分泌腺瘤病1型、卡尼复合征等遗传性疾病可能伴发库欣综合征。这类患者常有家族史,青少年期即可发病,需进行基因检测。治疗需针对具体病因,如合并甲状旁腺功能亢进者需行甲状旁腺切除术。

库欣综合征患者日常需控制钠盐摄入,每日食盐量不超过5克,避免高糖高脂饮食加重代谢紊乱。建议进行低强度有氧运动如散步、游泳,避免剧烈运动导致骨折风险。定期监测血压、血糖和骨密度,出现视力下降、严重头痛等垂体瘤压迫症状时需立即就医。术后患者应遵医嘱定期复查皮质醇和促肾上腺皮质激素水平,不可自行调整激素替代治疗方案。

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血糖20毫摩尔/升以上属于严重高血糖状态,可能引发糖尿病酮症酸中毒或高渗性昏迷等急性并发症。血糖过高通常与胰岛素分泌不足、药物使用不当、感染应激等因素有关,需立即就医处理。

血糖值超过20毫摩尔/升时,血液渗透压显著升高,可能导致多尿、口渴、乏力等脱水症状。体内胰岛素绝对或相对不足时,脂肪分解加速产生酮体,引发恶心呕吐、呼吸深快等酮症酸中毒表现。若长期未干预,高渗状态会造成神经系统损伤,出现意识模糊甚至昏迷。

部分特殊情况下如严重感染、外伤或胰腺炎急性发作时,血糖可能短期内急剧升高至20毫摩尔/升以上。妊娠期糖尿病患者血糖波动较大时也可能出现短暂性极高血糖。这些情况需结合原发疾病综合判断,但均需优先控制血糖水平。

发现血糖超过20毫摩尔/升应立即检测尿酮体,避免剧烈运动以防酮症加重。建议记录近期饮食、用药及伴随症状,就医时携带血糖监测记录。日常需规范使用降糖药物,定期复查糖化血红蛋白,保持足部清洁预防感染。出现视物模糊、心悸气促等不适时须及时急诊处理。

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