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什么是皮肤卟啉病

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什么是皮肤卟啉病

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陈腊梅
陈腊梅 山东省立医院 副主任医师

皮肤卟啉病是一组因血红素合成途径中酶缺陷导致卟啉代谢异常的遗传性或获得性疾病,主要表现为光敏性皮肤损害。根据临床表现和生化特征可分为红细胞生成性原卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、急性间歇性卟啉病等多种类型。

一、病因机制

遗传性皮肤卟啉病多由基因突变导致相关酶活性降低,获得性者常与肝脏疾病、酒精摄入或药物使用有关,造成卟啉前体物质在皮肤积聚。

二、光敏反应

过量卟啉在真皮毛细血管沉积后经紫外线激活,产生自由基损伤皮肤细胞,表现为曝光部位水肿、红斑和瘙痒。

三、皮肤表现

慢性期可出现皮肤脆性增加、水疱形成、色素沉着及多毛症,严重者遗留瘢痕和粟丘疹,皮损好发于手背、面部等暴露区域。

四、系统症状

部分类型伴随腹痛、神经系统异常或肝功能障碍,急性发作时可能出现心动过速、高血压等自主神经功能紊乱表现。

患者需严格防晒并避免诱发因素,定期监测肝功能,急性发作时应及时就医进行综合治疗。

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突然皮肤过敏可能由食物过敏、环境刺激、药物反应、皮肤疾病等原因引起,可通过避免接触过敏原、药物治疗、物理治疗、日常护理等方式缓解。

一、食物过敏

食用海鲜、芒果等易致敏食物可能诱发皮肤红肿瘙痒。建议立即停止食用相关食物,症状轻微时可观察,持续不缓解需就医。

二、环境刺激

花粉、尘螨等吸入性过敏原或化学品接触可能导致皮肤丘疹。脱离过敏环境并用清水清洁皮肤,外出可佩戴口罩防护。

三、药物反应

青霉素、阿司匹林等药物可能引起荨麻疹或药疹。立即停用可疑药物并就诊,医生可能开具氯雷他定、西替利嗪等抗组胺药物。

四、皮肤疾病

湿疹或接触性皮炎等疾病通常伴随皮肤干燥脱屑。需明确诊断后使用糠酸莫米松乳膏等外用激素,严重时口服依巴斯汀片控制炎症。

过敏期间宜穿着纯棉衣物,避免搔抓皮肤,记录可疑过敏原有助于预防复发。若出现呼吸困难等严重反应须紧急就医。

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