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什么是妊娠合并血栓性血小板减少性紫

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什么是妊娠合并血栓性血小板减少性紫

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曹剑
曹剑 南京市妇幼保健院 副主任医师
血栓性血小板减少性紫癜,是一种严重的弥散性血栓性微血管病。以微血管病性溶血性贫血血小板聚集消耗性减少以及微血栓形成造成器官损害为特征,起病往往急骤典型病例有发热、乏力、虚弱、消瘦起病较缓慢有肌肉和关节痛等前驱症状,以后迅速出现其他症状,患者表现为典型的五连增或者三联征。包括第一,血小板减少引起出血,以皮肤粘膜为主,表现为淤点淤斑鼻出血视网膜出血严重者颅内出血。第二微血管并性溶血性贫血,第三,神经精神症状,第四,肾脏症状第五发热。

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溶血性贫血和地中海贫血是两种不同的贫血类型,前者由红细胞破坏加速引起,后者属于遗传性血红蛋白合成障碍疾病。

1、病因差异

溶血性贫血的病因包括免疫因素、感染、药物反应或机械性损伤红细胞等后天获得性原因,也可能与遗传性红细胞膜缺陷有关。地中海贫血则是由珠蛋白基因突变导致的遗传性疾病,父母携带缺陷基因可能遗传给子女。

2、发病机制

溶血性贫血的核心是红细胞在血管内或脾脏中过早破坏,血红蛋白释放入血。地中海贫血因珠蛋白链合成不足,导致红细胞内血红蛋白结构异常,引发无效造血和溶血现象。

3、临床表现

溶血性贫血常见急性发作性黄疸、浓茶色尿、脾肿大,可能伴随寒战发热。地中海贫血多表现为慢性进行性苍白、生长发育迟缓、特殊面容,重型患者可能出现骨骼畸形和肝脾显著肿大。

4、实验室检查

溶血性贫血实验室特征包括网织红细胞增高、间接胆红素升高、结合珠蛋白降低。地中海贫血可见靶形红细胞,血红蛋白电泳显示异常血红蛋白带,基因检测可明确分型。

5、治疗原则

溶血性贫血需针对病因治疗,如免疫性溶血采用糖皮质激素,感染相关溶血需控制感染。地中海贫血轻症无须治疗,中重型需定期输血配合祛铁治疗,造血干细胞移植是根治方法。

两种贫血患者均需避免感染和氧化应激因素,保证均衡营养摄入,地中海贫血患者须进行遗传咨询。定期监测血常规和铁代谢指标,出现贫血加重或并发症需及时血液科就诊。

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