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小儿巨大血小板综合征的后遗症是什么

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小儿巨大血小板综合征的后遗症是什么

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竺平
竺平 江苏省中医院 副主任医师
小儿巨大血小板综合征是一种常染色体隐性遗传的,血小板黏附功能缺陷性出血疾病。临床表现为杂合子可有血小板体积增大等生物学异常,但无出血症状。有中到重度的出血,以皮肤黏膜自发性出血为主,如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等。首先要向家长孩子说明要避免外伤,减少局部出血。出血不严重的可压迫止血,月经过多的患者可以给予避孕药进行治疗,严重出血的患者可以给予输入血小板治疗。如果能找到合适的供体,可以进行异基因骨髓移植、脐血干细胞移植,一旦成功是可以根治的。

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惊风是小儿常见的一种危重病症,多数症状为抽搐、昏迷等主要症状。急惊风来势较急,以高热伴抽风、昏迷为特征。慢惊风是相对急惊风骤然发作后,逐渐转为慢惊风。症状多表现大病或久病之后或因急惊风治疗不愈,正气暗伤、邪气留恋,以致虚风内动、筋脉拘急、辗转而成,也有因小儿体弱,或脾肾素较虚形成慢惊风。急惊风多由外感热病、内热炽盛或痰火积滞、化热生风等引起。慢惊风则多因虚而导致,吐泻过多、久病伤阴、脾胃素弱以及急惊风日久失治等引起。慢惊风症常见抽搐时止、缓慢无力、病程较长,常伴浑身无力、肌瘦面白、容易腹泻等症。

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