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什么是亨廷顿病的简介

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什么是亨廷顿病的简介

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李勋
李勋 河南省中医院 副主任医师
亨廷顿病又叫做慢性进行性的舞蹈病,或者是叫做亨廷顿的舞蹈病,它是一种常染色体显性的遗传,也就是一种遗传疾病,临床特点方面是多发于中年,然后起病比较隐匿,进展比较缓慢,主要的症状包括舞蹈样不自主运动,进行性认知障碍,直到有痴呆的发作。再就是病理改变,基底节萎缩为主,以尾状最明显,苍白球和壳核也可以受累,并且有见到大脑皮质等广泛受累的神经元变性脱失,遗传基础是常染色体显性的遗传,然后外显率大约是百分之百,受累的个体后代50%都会发病,男女没有显著差异,致病的基因是位于四号染色体上有一个片段,然后在其开放阅读框架的骨端有一个多肽性的三横甘酸,三横甘酸正常值在11到34之间,但是亨廷顿病的患者会明显的增加,要大于四十,通常来讲这一个片段重复扩增的越多,那么发病也就会越早。

其它精选问题

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拔牙后头晕难受可能由局部麻醉反应、术后低血糖、血压波动、创口感染等原因引起,可通过休息观察、补充能量、监测血压、抗感染治疗等方式缓解。

1、局部麻醉反应

麻醉药物可能导致短暂头晕,通常2-4小时自行消退。无须特殊处理,建议平卧休息避免摔倒。

2、术后低血糖

术前禁食及紧张情绪可能引发低血糖。可饮用糖水或进食流质食物,家长需关注儿童患者是否出现冷汗、手抖等症状。

3、血压波动

疼痛刺激或紧张可能导致血压异常。监测血压变化,必要时遵医嘱使用硝苯地平或美托洛尔等降压药物。

4、创口感染

可能与操作污染或术后护理不当有关,表现为发热、创口红肿。需使用阿莫西林、甲硝唑或头孢克肟等抗生素治疗。

术后24小时内避免剧烈运动,饮食选择温凉流质,若出现持续眩晕或呕吐需立即复诊。