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得了自身免疫溶血性贫血地中海贫血怎么办

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得了自身免疫溶血性贫血地中海贫血怎么办

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范芸
范芸 北京医院 主任医师

自身免疫溶血性贫血合并地中海贫血可通过输血治疗、免疫抑制剂治疗、脾切除术、铁螯合剂治疗、造血干细胞移植等方式干预。该病通常由基因突变、自身抗体攻击红细胞、铁过载、感染诱发溶血、脾功能亢进等因素引起。

1、输血治疗

定期输注洗涤红细胞可改善贫血症状,适用于血红蛋白低于70g/L的重度贫血患者。输血前需进行交叉配血试验,输血后需监测有无发热、过敏等输血反应。长期输血可能加重铁过载,需联合铁螯合剂治疗。

2、免疫抑制剂

糖皮质激素如泼尼松片是首选药物,可抑制自身抗体产生。对于激素无效者,可选用环孢素软胶囊或他克莫司胶囊等二线免疫抑制剂。用药期间需定期检测肝肾功能,注意预防机会性感染。

3、脾切除术

脾脏是破坏红细胞的主要场所,脾切除可减少溶血。适用于激素治疗无效或依赖大剂量激素的患者。术前需接种肺炎球菌疫苗,术后需警惕血栓形成和爆发性感染风险。

4、铁螯合剂

长期输血会导致铁沉积在心脏、肝脏等器官,地拉罗司分散片或去铁胺注射液可促进铁排泄。使用期间需监测尿铁排出量及视听功能,避免与含铝药物同服影响药效。

5、造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是唯一根治方法,适用于配型相合的年轻患者。移植前需进行清髓性预处理,移植后需预防移植物抗宿主病。该治疗存在移植相关死亡风险,需严格评估适应症。

患者需避免感染诱发溶血,注意保暖防寒。饮食宜选择高蛋白、高铁食物如瘦肉、动物肝脏,避免进食蚕豆等氧化性食物。日常活动应量力而行,避免剧烈运动加重贫血。定期监测血常规、网织红细胞计数、血清铁蛋白等指标,出现头晕心悸加重或黄疸需及时就医。地中海贫血基因携带者应进行遗传咨询,孕期需加强胎儿监测。

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推荐 血小板减少要骨髓穿刺吗

血小板减少是否需要进行骨髓穿刺检查,通常需要结合具体病情决定。若血小板减少程度较轻且病因明确,一般无须骨髓穿刺;若血小板持续下降或伴随其他异常症状,则可能需要通过骨髓穿刺明确病因。血小板减少可能与免疫性血小板减少症、再生障碍性贫血、白血病等多种疾病有关。

对于轻度血小板减少患者,医生通常会先进行血常规复查、凝血功能检测、血小板抗体筛查等无创检查。这类患者可能存在病毒感染、药物反应或轻度营养不良等可逆性因素,通过调整生活方式或短期药物治疗即可改善。部分患者血小板计数可稳定在安全范围,无须进一步侵入性检查。

当血小板计数持续低于30×10⁹/L或伴随皮肤瘀斑、鼻出血等出血倾向时,骨髓穿刺有助于鉴别造血系统疾病。骨髓检查能直观评估巨核细胞数量和质量,明确血小板生成障碍类型。对于疑似白血病、骨髓增生异常综合征等血液病,骨髓穿刺是确诊的关键步骤。某些特殊病例还需结合骨髓活检、流式细胞术等辅助诊断。

建议血小板减少患者定期监测血常规指标,避免剧烈运动和外伤。饮食可适量增加动物肝脏、深色蔬菜等富含铁和维生素K的食物。若出现牙龈自发性出血、月经量异常增多等情况,应立即就医。所有诊疗方案需由血液科医生根据个体情况制定,不可自行判断是否接受骨髓穿刺检查。

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