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多发性硬化症是什么样的病

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多发性硬化症是什么样的病

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邵自强
邵自强 中日友好医院 主任医师

多发性硬化症是一种中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘疾病,主要表现为神经纤维髓鞘损伤和神经信号传导障碍。

1、病因机制

多发性硬化症可能与遗传易感性、环境因素和自身免疫异常有关。部分患者存在HLA-DRB1基因变异,EB病毒感染可能触发免疫系统错误攻击髓鞘。免疫细胞穿过血脑屏障后,释放炎性因子导致少突胶质细胞损伤,形成中枢神经系统多发性脱髓鞘斑块。

2、核心症状

典型症状包括肢体无力、感觉异常和视力障碍。早期常见单侧视力下降、复视等视神经炎表现,进展期出现肢体麻木刺痛、步态不稳等脊髓受累症状。部分患者伴随膀胱功能障碍和认知能力下降,症状具有空间多发性和时间复发缓解特点。

3、临床分型

复发缓解型占85%,表现为急性发作后部分恢复。继发进展型在复发缓解基础上出现持续残疾进展。原发进展型从发病即持续加重,常见于40岁以上患者。还有临床孤立综合征和放射学孤立综合征两种特殊亚型。

4、诊断方法

诊断需结合临床症状和辅助检查。MRI可见脑室周围白质多发病灶,脑脊液检查显示寡克隆区带阳性。需排除视神经脊髓炎、脑血管病等疾病,采用2017年McDonald诊断标准评估病灶时间和空间多发性。

5、治疗原则

急性期采用甲基强的松龙注射液冲击治疗。缓解期使用β-1a干扰素注射液、特立氟胺片等疾病修正治疗药物。针对痉挛状态可用巴氯芬片,疼痛管理选用加巴喷丁胶囊。康复训练结合认知行为治疗有助于功能恢复。

患者应保持适度运动如游泳或瑜伽,避免高温环境诱发症状。保证维生素D摄入,控制体重减轻关节负担。定期进行神经功能评估和MRI监测,建立规律的作息习惯有助于延缓疾病进展。出现新发症状或原有症状加重时需及时就医调整治疗方案。

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脑疝通常需要手术治疗,但具体需根据病情严重程度、病因及患者整体状况综合评估。脑疝是颅内压急剧升高导致脑组织移位并压迫生命中枢的危急情况,手术干预的主要目的是解除压迫、降低颅内压并处理原发病灶。

对于急性脑疝患者,如小脑幕切迹疝或枕骨大孔疝,手术是挽救生命的必要手段。常见术式包括去骨瓣减压术、血肿清除术或脑室引流术,可快速缓解脑组织受压。若由外伤、脑出血或肿瘤引起,手术能直接清除占位性病变。部分患者术后需联合脱水药物如甘露醇注射液降低颅内压,或使用呋塞米注射液辅助利尿。

少数病情较轻或存在手术禁忌证的患者可能尝试药物保守治疗,如使用甘露醇注射液、甘油果糖氯化钠注射液控制颅内压,但需密切监测神经功能。若保守治疗无效或病情恶化,仍需紧急手术干预。

脑疝患者术后需严格卧床休息,避免剧烈活动或情绪激动。饮食以低盐、易消化的流质或半流质为主,限制水分摄入以防加重脑水肿。家属应观察患者意识状态、瞳孔变化及肢体活动,发现异常及时联系医生。康复期可结合高压氧治疗促进神经功能恢复,但需在专业医师指导下进行。